超聲診斷骨骼肌內間葉性軟骨肉瘤病例報告
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病例女，68歲，18月前于右大腿內側觸及“腫物”，約乒乓球大小，未診治。自覺逐漸增大，就診于我院骨外科。
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查體：患者神清語明，雙下肢等長，活動自如，右大腿后內側可觸及大小約8 cm×8 cm腫物，無明顯壓痛、質韌，可推動，右下肢肌力無明顯異常，否認外傷史及相關病史。
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超聲檢查：右大腿根部內側大收肌內見實質性低回聲腫物，大小約7.68 cm×3.54 cm×7.84 cm，中心部可見大片的鈣化聚集，后方伴大片聲影，腫物形態不規則，CDFI及PW可見血流信號，并探及動脈流速60.6 cm/s。提示：右大腿根部肌層內實質性腫物，建議行超聲引導下穿刺細胞學檢查。
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股骨MR平掃：右側股骨上段內側見團塊狀等長T1混雜長短T2信號影，壓脂呈低或高信號，大小約6.9 cm×4.2 cm，邊界清晰，雙側股骨形態如常，信號均勻，周圍軟組織未見明顯異常信號。
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術中所見：右大腿大收肌內見大小約8 cm×5 cm×4 cm腫瘤，表面灰紅色，包膜完整，質韌，可推動，為完整切除腫瘤，擴大切除大收肌近端。病理結果：結合組織形態及免疫標記結果支持為間葉性軟骨肉瘤。手術各切緣未見累及。免疫組化：CK（-），Vim（+），CD99（+），Bcl-2（+），CR（-），EMA（-），S-100（散在+），SMA（灶+），Actin（-），Ki67（兩次均NS），P53（-），CD34（-）。
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圖1??腫物中部可見大片鈣化。圖2??低回聲實質內可見血流信號。圖3??探及高速動脈血流信號。
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討論
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軟骨肉瘤起源于軟骨組織或間葉組織，高度惡性，多見于骨組織，罕見于軟組織。WHO分類將其分為多個亞型：分化型軟骨肉瘤、去分化型軟骨肉瘤、間葉性軟骨肉瘤及黏液性軟骨肉瘤，軟組織內骨肉瘤主要為后兩種亞型。間葉性軟骨肉瘤于1959年由Lichtenstein及Bernstein最早提出，當時命名為“多中心性間葉性軟骨肉瘤”，原發于骨外軟組織的間葉性軟骨肉瘤由Dowling等在1964年首次報道，描述為既有原始間葉組織，又有軟骨組織的腫瘤。間葉性軟骨肉瘤發病率占全部軟骨肉瘤的3%~10%，原發于軟組織的臨床更為少見。
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回顧文獻多以個案形式報道，多部位均可發病，如：腦膜、縱隔、胸膜、腹膜后、血管、四肢軟組織、乳腺、外陰、膝關節、甲狀腺、腹腔臟器等。患者常以發現上述部位的包塊就診。間葉性軟骨肉瘤病理組織學具有“雙相性”顯著特點，一部分是密集生長具有明顯間變的未分化間質性小細胞，另一部分是高分化腫瘤性軟骨，呈結節狀伴有帶狀鈣化和軟骨內骨化。
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CT檢查時可發現腫物內形態各異的鈣化灶，并且鈣化范圍廣、具有密集傾向。MRI檢查T2WI可顯示鈣化灶與非鈣化區域，一種表現為低信號外包繞高信號，一種表現為“胡椒面”征，可作為本病的提示征象。
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本病例的超聲表現與上述病理組織學特點基本相符，超聲檢查見腫物中心大片鈣化聚集呈灶狀，周邊包繞實質性低回聲，并可見血供，不能排除惡性可能。由于鈣化灶伴有大片聲影，腫物深面情況未能清楚顯示，結合患者自帶CT檢查，骨及骨表面未見明顯異常回聲，確認腫物僅位于肌層內，建議患者行超聲引導下穿刺細胞學檢查。
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本病需與發生在肌肉內的其他惡性腫瘤相鑒別：脂肪肉瘤、橫紋肌肉瘤、纖維肉瘤等均表現為實性低回聲，間葉性軟骨肉瘤聲像圖有特征性的大片鈣化灶；滑膜肉瘤內亦好發生鈣化，但多以團塊狀或片狀出現，無聚集征象；轉移性腫瘤通常可見原發病灶。當上述病例聲像學特征不明顯時，單純超聲表現難以區別，需結合放射線檢查、病理明確診斷。軟組織內間葉性軟骨肉瘤惡性程度高，易復發及轉移，目前有學者認為，廣泛手術切除是治療的金標準，手術能否徹底切除直接影響患者的預后。超聲檢查可為臨床醫生提供腫物部位、大小、內部回聲狀況、血供、毗鄰關系等詳細信息，具有無創、價格低廉、實時觀察等優勢，并可在超聲引導下進行穿刺活檢，明確性質。
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