顱內孤立性纖維性腫瘤病例報告
顱內孤立性纖維性腫瘤（solitary?fibrous?tumor，SFT）是一種起源于肌纖維母細胞的間質性腫瘤，約占中樞神經系統腫瘤的0.25%。本文回顧性分析2012年3月至2017年2月術后病理證實的8例顱內SFT的臨床資料，并結合文獻進行復習。
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1.資料與方法
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1.1一般資料
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8例中，男6例，女2例；年齡38~72歲，平均（53.3±10.7）歲。頭痛、頭暈5例，行走不穩1例，頭暈伴行走不穩1例，門診復查發現1例。原發性7例，病程4d至4月；術后3年復發1例。
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1.2影像學檢查
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術前均行頭顱MRI平掃和增強檢查。腫瘤位于額葉1例、顱中窩底1例、小腦2例、橋小腦角區1例、天幕區3例。6例表現為孤立性腫塊，2例表現為天幕上、下溝通性腫塊。MRI多呈等T1信號影（圖1a），高、低或者混雜T2信號影（圖1b），部分腫瘤見周邊水腫征象。增強掃描顯著或不均勻強化灶（圖1c、1d）。2例發現腫瘤與顱內靜脈竇關系密切，進一步行頭顱MRV檢查示顱內靜脈竇不同程度侵蝕或閉塞（圖1e）。1例小腦蚓部腫瘤呈結節狀與硬腦膜無顯著關聯，術前懷疑膠質瘤；其余7例腫瘤以腦膜為基底，腦膜尾征相對明顯，術前考慮腦膜瘤。
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1.3治療方法
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8例均行手術治療，根據腫瘤部位設計個體化手術入路。術中見腫瘤多呈灰白色或灰紅色結節，質地較韌，血供豐富。絕大多數腫瘤完整包膜，邊界清晰；僅1例腫瘤未見完整包膜。
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2.結果
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2.1手術結果
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7例術中見腫瘤基底附著于硬腦膜，其中6例行腫瘤切除并電凝燒灼或切除部分侵蝕的腦膜，1例為避免大出血和保護功能行次全切除；另1例腫瘤位于小腦蚓部，完全切除腫瘤及其包膜。2.2術后病理結果根據2007年WHO中樞神經系統腫瘤分類標準，5例為良性，3例為非典型或惡性。HE染色：良性腫瘤細胞呈短或長梭形，密度不一，由細胞豐富區和稀疏區構成（圖1f）；惡性腫瘤細胞密度高，核異型性明顯，核分裂像易見。
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免疫組化結果：CD34陽性7例，Bcl-2陽性6例，Vimentin陽性4例，SMA弱陽性1例；EMA和S-100均為陰性。5例良性Ki-67<5%，其余3例均>15%。2.3隨訪結果8例隨訪4~63個月：1例次全切除術后32個月腫瘤復發，再次手術；其余下7例均未見腫瘤復發。
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3.討論
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SFT是少見的局部間質性梭形細胞腫瘤，與染色體12q13的周期性重組產生的NAB2-STAT6基因融合相關。Wushou等報道近四十年以來共報道SFT約804例，其中發生在中樞神經系統約200例。顱內SFT的發病高峰年齡在51~60歲，無顯著性別差異，好發于幕上，多見于小腦幕區域；其次是大腦凸面，橋小腦角區。本文8例平均年齡為（53.3±10.7）歲；幕上5例，小腦幕區域3例，與文獻報道基本一致。
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顱內SFT的診斷和鑒別診斷主要依靠影像學檢查和病理學檢查。顱內SFT的MRI多表現為界限清楚的單發腫塊影像；T1像多為等信號，T2像以低信號為主，也可有高信號或者混雜信號影，增強掃描呈現不均勻強化。但是這種影像學表現缺乏臨床特異性，確診仍依靠病理學檢查。顱內SFT由三種主要成分構成，包括梭形細胞、膠原基質和豐富的血管。顯微鏡下特點主要表現為腫瘤細胞豐富區和稀疏區交替排列的征象。
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既往報道，顱內SFT的診斷通常基于如CD34、Bcl2、Vimentin和CD99等免疫組化標記物的陽性表達，而EMA、CK和S-100常為陰性；其中CD34是最重要和最敏感的診斷標記物，幾乎所有顱內SFT都呈陽性表達。本文8例中，1例CD34陰性，其余7例均陽性。但是，最近研究表明，這些標記物的特異性差，CD34在5%~10%的良性SFT和部分惡性SFT中檢測不到。因此，沒有CD34表達不能排除顱內SFT的診斷。Bcl2和CD99的表達可用于支持SFT的診斷，但是不如CD34敏感，同樣缺乏特異性。
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最近研究發現，SFT中NAB2-STAT6融合基因促進STAT6抗體的發展，是具有高水平的靈敏度和特異性的免疫組織化學標記物。因此，STAT6抗體的表達是目前區分SFT與其他同源腫瘤最有用的標記物之一。另外，ALDH1作為一種在干細胞中高度表達的細胞質酶，約76%的SFT表達陽性。因此，聯合STAT6和ALDH1抗體染色將顯著增加顱內SFT診斷的特異性。
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目前，顱內SFT最有效的治療方法是早期手術。根據腫瘤大小和位置設計個體化的手術治療方案。腫瘤全切除的治療效果明顯優于次全切除，術后復發率顯著降低。本文7例手術全切除的病例隨訪未見復發，1例次全切除術后復發。一般來說，良性顱內SFT手術全切除后，不需要輔助放療或化療。有研究指出，輔助治療可用于不全切除、復發或者惡性病例，但是效果不明顯，不能延長病人生存期。顱內SFT的預后與以下因素相關：腫瘤大小和切除范圍，例如直徑>10cm和次全切除是不利因素；非典型或惡性腫瘤復發可能性高；CD34陰性病人預后差。因此，對于顱內SFT，尤其是具有上述影響預后指標的病人，必須堅持長期隨訪。
