一例罕見心臟毛霉菌病病例分析
患者男，45歲，因右下肺及縱隔腫塊切除術后4年，反復心悸氣促1年于2001年12月16日入院。患者1997年因咳嗽，咳痰2個月入當地醫院診治，胸部CT示右后下縱隔腫塊，予以手術，術中見右后下縱隔腫塊浸潤生長，質較硬，無外包膜，侵犯右膈肌，右下肺近肺門處有一直徑約3cm腫塊向縱隔生長，下腔靜脈入口處及右上下肺靜脈根部均有侵犯，術后病理診斷肺支氣管擴張癥并慢性化膿性炎，少數肉芽腫內有毛霉菌，符合毛霉菌病，切片未見癌。術后用酮康唑、氟康唑、兩性霉素治療20d。1998年1月心電圖示I度房室傳導阻滯，無明顯自覺癥狀，未作治療。2000年10月出現活動后心悸氣促，當時常規檢查未發現異常。2001年5月上述癥狀加重，心電圖示III度房室傳導阻滯，在外院予以安裝起搏器，當時心臟超聲檢查未發現異常。2001年7月出現雙下肢浮腫，腹脹，休息時也感心悸氣促，在當地醫院心臟超聲發現左心房、左心室及右心房心臟贅生物，CT顯示前縱隔、主動脈、上腔靜脈旁心臟周圍軟組織影，考慮縱隔霉菌復發，侵犯心臟，予以抗霉菌治療，但效果差，為進一步診治入我院。
既往1988年因反復咯血在當地診斷為右側支氣管擴張癥并感染，反復予以抗生素治療，最長達20d。
入院查體：體溫36.8℃，脈搏：95次/分，呼吸28次/分，血壓98/70mmHg，半臥位，唇發紺，頸靜脈怒張，左側呼吸運動度及觸覺語顫減弱，叩診濁音，呼吸音弱，右下肺未聞及呼吸音，心尖搏動不明顯，心律齊，心音低鈍，無明顯雜音，腹部膨隆，肝肋下( 指，質中，邊緣光滑，脾未及，移動性濁音陽性，雙下肢水腫。
實驗室檢查：血常規顯示血紅蛋白130g/L、紅細胞2.97×10^12/L、白細胞7.9×10^9/L、血小板125×10^9/L，尿常規、糞常規、肝腎功能、電解質、血糖、免疫全套均正常，乙肝全套示HBsAg、HBeAb、抗HBc-IgG陽性，HIV及梅毒檢查均陰性，3次血培養陰性，痰培養陰性，左側胸腔穿刺胸水檢查為滲出液，胸水4次培養陰性，胸水病理細胞檢查未見癌細胞。腹腔穿刺腹水檢查">腹水檢查為滲出液，腹水培養陰性，腹水病理細胞檢查未見癌細胞。心
輔助檢查：電圖示竇性心律，有效心室起搏心律，QRS波，ST-T基本正常。24小時動態心電圖顯示心室起搏良好。胸片顯示右側胸部術后改變，右側胸膜增厚粘連，左側胸腔積液，心影增大，雙膈抬高考慮腹水所致。腹部超聲示肝淤血腫大，大量腹水，脾稍大，膽、胰、腎均未見異常。心臟超聲顯示心臟及周圍新生物，包括左心房、右心房、右心室、前壁、間壁、房室溝區域及室間隔基底段有實質性包塊；右房流出道及流入道梗阻；心包增厚；右心房、右心室內起搏導線固定好；心功能減退；上腔靜脈血流加速，下腔靜脈擴張，有雪花樣物顯示；左側胸腔積液。
治療：入院后予以強心、利尿及支持對癥治療，患者心悸氣促好轉，腹水消而復漲。予以心導管檢查顯示下腔靜脈入右心房處狹窄，右心房、右心室交界處呈管狀狹窄，考慮心包縮窄。
經院內會診考慮：
1.深部霉菌感染，霉菌性心臟炎，縱隔炎，心包炎；
2.胸腔積液；
3.右下肺及縱隔腫塊切除術后；
4.永久起搏器安裝術后；
5.支氣管擴張癥。
轉入胸外科行心包切除術。術中見壁層心包與臟層心包廣泛粘連，特別是右側心包粘連緊密右心房處心包與心肌連結成疤痕疙瘩，右心房，右心室心肌呈浸潤性向腔內生長，右半心肌廣泛增厚，硬變，舒縮活動消失，主動脈、肺動脈根部腔內已被異常新生物充填一半。
手術切除心包。術后送檢右心室心肌組織病理切片鏡下見心肌細胞被慢性炎癥破壞，由大量纖維組織所取代，并有大量淋巴細胞及組織細胞浸潤（圖1），AB/PAS及PAS染色找到毛霉菌孢子團（圖2、3），切片未見癌細胞及結核結節。病理診斷心肌毛霉菌病。
討論
毛霉菌病是由毛霉菌目中無分隔真菌引起的一類深部真菌病，較少見，分為鼻腦型、肺型、胃腸型、播散型及皮膚型。毛霉菌絲具有嗜組織性，可穿透支氣管壁，侵犯血管，尤其是小動脈形成栓塞和血栓，導致組織缺血壞死，多發生于免疫功能受損或抑制及嚴重衰竭的患者。
診斷較為困難，多血培養陰性，痰培養少數陽性，大多死后尸檢確診。心臟毛霉菌病更少見。病理檢查毛霉菌的特征是菌絲粗大，壁厚，分枝與菌絲成直角或鈍角，菌絲壁的厚度及形狀不規則，在HE染色中，菌絲直的部分呈管狀，可有局部膨大、塌陷或扭曲，菌絲可以是空的，也可有原漿，固定后原漿收縮，狀似枯樹。
1982年Virmani等報道了5例并總結了14例心臟毛霉菌病，發現大多有其他部位的受累，如肺、腎、肝等，且左室更易受累。1992年John等報道了2例并總結了17例心臟毛霉菌病的臨床表現，并無特異性，可表現為心律失常、新發生心力衰竭、心肌梗死、感染性心內膜炎、肺水腫、肺栓塞、心包炎，心電圖可有Q波，自然瓣膜的感染多為感染播散的一部分，人工瓣膜則可不伴有播散感染。
國內有關于肺、腎、腦毛霉菌病的報道，未見心臟毛霉菌病的報道，可能與確診困難有關。本例患者有支氣管擴張癥病史，長期使用抗生素，有毛霉菌感染的易感因素，心肌、傳導系統、心包及大血管均受累，以心力衰竭、心律失常為主要表現，因有嚴重的心包縮窄行心臟手術及心肌活檢而生前確診。患者右側心肌因慢性炎癥已完全纖維化，心肌功能嚴重受損，治療效果不佳，預后差。
