一例頭皮增生性外毛根鞘瘤1病例分析
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1.病歷摘要
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女，34歲；因右頂枕部腫塊進行性增大1年入院。無頭皮外傷或感染史。體格檢查心肺腹無異常。右側頂枕部可見一乳頭狀紅色腫物，突出頭皮，約1.2 cm×1.0 cm，腫物表面可見淡粉色息肉樣隆起（圖1A），無破潰，捫及皮下腫塊呈實性，邊界尚清，活動性可，無波動感，無觸痛及壓痛，耳后及枕部淋巴結未觸及腫大。頭顱CT提示：右頂枕骨下結節，鄰近顱板無骨質破壞（圖1B、1C）。術前診斷：右側頂枕部頭皮包塊。局麻下梭形切口切除腫物及周圍1 cm內頭皮，術后病理診斷（圖1D）：增生性外毛根鞘瘤，局部細胞豐富，伴中-重度不典型性，切緣陰性；免疫組化：角蛋白陰性，Ki-67低表達。術后恢復良好，隨訪3個月無復發。
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圖1頭皮增生性外毛根鞘瘤1A右側頂枕部腫物1B、1C腫物CT下表現1D光鏡觀察（蘇木精-伊紅染色×200）
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2.討論
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外毛根鞘瘤屬罕見皮膚附屬器腫瘤，根據腫瘤演進可分為外毛根鞘瘤，增生性外毛根鞘瘤及惡性增生性外毛根鞘瘤。外毛根鞘瘤可單發或多發，單發者局部切除預后良好；而多發性外毛根鞘瘤（Codwen病）合并乳腺癌、甲狀腺癌或胃腸道腫瘤的風險較高，治療重點應在于早發現并處理并發腫瘤。
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頭皮增生性外毛根鞘瘤臨床表現不典型，女性多發，多為實性結節，可呈蜂窩狀、分葉狀，部分呈外生性生長（如本例），腫瘤多不侵及骨膜，破潰時外觀上難與鱗癌鑒別。病灶中出現廣泛毛鞘角化、壞死，個別瘤團內可見角珠和鱗狀渦形成，此為典型病理表現，腫瘤細胞可有不同程度異型性，該腫瘤細胞即便無異型性，也可能具有侵襲性，應視為低度惡性腫瘤。
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本例鏡下局部可見大量中-重度不典型性增生細胞，提示為癌前病變，惡變風險較高。其治療應首選擴大切除，切除范圍包括腫物及其周圍1 cm內頭皮。若術后病理提示皮膚切緣陽性，可再次手術。頭皮增生性外毛根鞘瘤發生惡變，可侵犯顱腦，治療應以手術為主，放療、化療作為術后輔助治療，以防復發和轉移。
