一例喉神經鞘瘤病例分析
臨床資料
?
患者，女，42歲。因吞咽梗阻不適1個月入院，偶有飲水嗆咳，無聲音嘶啞、呼吸困難。曾前往當地縣醫院就診，給予抗感染、霧化吸入等對癥治療，效果不佳，遂于2013-06-06來我院就診。
?
電子纖維喉鏡檢查示右側披裂一球形腫物，淡紅色、直徑約2 cm大小、表面光滑、向外遮蓋右側梨狀窩，無法窺見腫物基底部。雙側室帶、聲帶光滑、活動好，聲門閉合全。
?
頸部增強CT示：右側梨狀窩處見結節狀軟組織影向內突出，約1.8 cm×1.3 cm，邊緣清楚，密度均勻，無強化，CT值46 HU （圖1A）。
?
由于腫物質韌、表面光滑，患者配合度差，多次在電子喉鏡下行病理活檢均失敗，術前經過科室詳細討論，考慮腫物為良性腫瘤可能性大，可手術完整切除后行病理檢查，且由于腫物較大，支撐喉鏡下無法完整切除，應行頸側徑路手術。
完善術前檢查，未發現手術禁忌。于2013-06-10在局麻下氣管切開+全麻下行右側頸側徑路喉部腫瘤切除術。取右側頸部甲狀軟骨上緣水平沿皮紋做一長約6 cm橫行切口，將頸闊肌下掀起皮瓣，顯露右側甲狀軟骨板。提起甲狀軟骨，沿甲狀軟骨板后緣縱行切開軟骨膜，暴露甲狀軟骨，切開甲狀軟骨板內側黏膜，進入喉腔，探查可見一橢圓形淡紅色腫瘤，約2.5 cm×2 cm×2 cm大小，有完整包膜，表面光滑、邊界清楚，質韌，基底部來源于右側杓會厭鄒襞外側，占據右側梨狀窩。緊貼包膜表面于腫瘤基底部黏膜下完整切除。術中留置胃管。
圖1 A 頸部增強CT示右側梨狀窩處見結節狀軟組織影向內突出；B?神經鞘瘤瘤細胞較豐富，呈束狀柵欄狀排列，HE×200
?
術后病理為神經鞘瘤伴瘤細胞較豐富（圖1B）。術后1周，拔除胃管、進半流食，患者無進食梗阻、飲水嗆咳等不適。堵管2天，患者無呼吸困難、遂拔除氣管套管，聲音無嘶啞，痊愈出院。術后隨訪近2 年，每半年復查1次電子纖維喉鏡，見喉部黏膜光滑，聲帶活動良好，未見復發。
?
討論
?
神經鞘瘤又名雪旺細胞瘤，可發生在任何帶有雪旺神經鞘細胞的神經，除嗅、視神經元神經鞘不發生外、其余神經均可發生，喉神經鞘瘤極為少見。聲嘶、咳嗽、吞咽及呼吸困難為其常見癥狀。
?
本例患者常見癥狀為吞咽梗阻、偶發癥狀為飲水嗆咳，無明顯聲嘶及呼吸困難，是由于腫瘤位于右側杓會厭襞外側突入梨狀窩生長，因此聲門受影響較小，發聲、呼吸均無障礙。反而因阻塞右側梨狀窩導致一定程度的進食受阻，又因瘤體較大、影響會厭閉合，出現飲水嗆咳。
?
本病診斷較為困難，電子喉鏡檢查及CT、MRI等影像學檢查有一定的意義，但需同神經纖維瘤、喉囊腫、纖維瘤、平滑肌瘤等黏膜下病變鑒別，主要依靠病理診斷。
?
腫瘤細胞來自神經鞘膜，呈圓形、橢圓或梭形，表面光滑、質韌、有包膜。腫瘤組織由細長的梭形細胞構成，在較密集的細胞中可見成束的細胞核，彼此平行，呈柵狀排列。
?
喉神經鞘瘤的治療主要為手術切除，根據不同部位采取不同徑路。一般分瘤體較小可在支撐喉鏡或懸吊喉鏡下切除。瘤體較大宜行頸側切開或喉裂開，術前需行氣管切開。本例患者行右頸側切開方式，提供最佳的腫瘤暴露，黏膜下完整切除，創傷小，恢復快，術后拔管后進食、發音不受影響。
