?“肝硬化”歷來被稱作是人類健康的殺手，罹患肝硬化，仿佛在不遠處為生命畫上了休止符。因為肝硬化的不可逆轉與難以治愈，即便最終選擇了肝移植，也同樣是一條不歸之路。而我們今天提到的原發性膽汁性肝硬化（PBC）在肝硬化的隊伍里可謂是一把隱形之劍，傷人于無形之中。

PBC是一種進展緩慢的自身免疫性疾病，多發于中年以上女性。此病以肝內細小膽管非化膿性進行性破壞，伴門脈炎癥性改變為主要特征，并有長期持續性肝內膽汁淤積，最終導致纖維化和肝硬化。臨床表現為乏力，皮膚瘙癢，門脈壓高，骨質疏松，皮膚黃疣，脂溶性維生素去染發以及復發性無癥狀尿路感染。此病還易于其他自身性免疫疾病如類風濕性關節炎，系統性紅斑狼瘡及自身免疫性肝病同行，并伴發干燥綜合征等并發癥。

此病病程非為四個時期：1、肝功能正常無癥狀期，此期可以檢測到抗線粒體抗體(AMA-M2) 陽性，無癥狀期約持續6 年，83 %的患者在5 年內出現肝功能異常。此期的5 年存活率為95 % ；2、肝功能異常期，該期近60 %患者已有肝硬化表現,近80 %患者在5 年內出現PBC 臨床癥狀或體征。從診斷到死亡時間平均為8 - 12 年；3、癥狀期，此時患者出現典型的癥狀與體征,主要是皮膚瘙癢、不同程度黃疸，部分患者出現脂肪瀉、體重下降，此時期從診斷到死亡時間平均為5 – 10年,5 年存活率約50 % ；4、失代償期，主要為肝功能失代償表現，如腹水、靜脈曲張出血或黃疸。從診斷到死亡時間平均為3 - 5 年。之所以稱PBC為隱形的殺手，是由于此病起病隱襲，無癥狀期時如能被發現將是最好的治療時期，但由于我國大多數醫院和患者并無對PBC進行早期篩查的認識，從而錯過最佳時期，而肝功能異常期的表現又與病毒性肝病癥狀類似，漏檢錯檢時常發生，待通過肝活檢等其他方法確定時，往往是中晚期，預后較差，耽誤的是病人，辛苦的是醫生。

在美國肝病學會2000 年推薦的PBC 診斷標準中，“血清抗線粒體抗體(AMA) ≥1 :40 或AMA-M2 陽性”，為三項標準之一。抗線粒體抗體（antimitochondrial antibody,AMA），是PBC最重要的實驗室診斷指標，AMA分為9個亞型，只有M2為PBC特異抗體，其靶抗原的主要成分為丙酮酸脫氫酶復合體，對PBC檢測的敏感性達93%以上，特異性幾乎達到100%。在病人出現臨床癥狀、生化指標和組織學特征變化之前幾年甚至十幾年就出現AMA-M2 抗體陽性。也就是，在PBC早期對于進行M2抗體的篩查對PBC的早期診斷以及病人及早用藥都具有極大意義。

繼2008年10月推出抗線粒體抗體Ⅱ型酶聯免疫檢測試劑盒后于2010年7月新推出抗M2型線粒體抗體人體血清金標快速檢測試劑盒，此試劑盒對臨床診斷PBC的敏感性為94.5%，特異性為96.7%，與酶聯免疫方法學在敏感性與特異性上具有極高的符合性。ELISA方法的檢測可以做到定量檢測，對疾病進行檢測；金標方法的檢測方便快捷，更適于在中小醫院廣泛開展與使用，是肝病的早期篩查，早期治療的有效途徑。

鑒于公眾對PBC認識不足，而PBC危害較大，隱藏極深。為阻擊人類健康的隱形之劍，建議具有PBC臨床癥狀或有肝病史以及自身免疫性疾病史的患者對PBC及早預防，以排除隱患。醫院應提高對PBC的重視程度，為病人爭取寶貴的治療時間，減少不必要的痛苦與損失。醫患攜手共同阻擊肝病中的“隱形殺手”。