原發性頜骨內鱗狀細胞癌病例報告-2
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2.結果
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術后3個月復診，切口愈合良好，面形恢復良好，口內皮瓣未見明顯異常，影像學未提示復發征象。
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3.討論
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3.1PIOSCC的分類、臨床表現及診斷
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PIOSCC是一種罕見的牙源性惡性腫瘤，僅占牙源性腫瘤的1%~2.5%。盡管PIOSCC可發生于任何年齡，但更多見于50歲左右男性（男女比約2∶1或2∶3）下頜骨的磨牙后區。2005年，WHO將PIOSCC劃分為獨立疾病，包括3個亞型：①侵犯骨髓腔并導致骨吸收的實性腫瘤；②由牙源性囊腫發展而來的鱗狀細胞癌；③與其他牙源性上皮性良性腫瘤相關的鱗狀細胞癌。
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2017年版WHO牙源性腫瘤分類中取消了以上3種分類，直接命名為原發性骨內癌（非特指）：發生于頜骨中心、無法診斷為其他類型的癌。在新版分類中，弱化了腫瘤亞型的概念，強化了腫瘤的生物學行為，從而更加高效地指導臨床實踐。PIOSCC的病因尚不清楚，最常見的因素是反應性炎癥刺激，伴或不伴易感基因。
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臨床上，PIOSCC的臨床表現不盡相同，主要取決于病變位置、腫瘤大小及類型。常見的癥狀有疼痛、頜骨膨隆、感覺異常及牙位的紊亂等。PIOSCC的放射學和臨床特征與牙源性疾病相似。在某些情況下，早期PIOSCC可能類似于一般的病變，如根尖周病和牙周病，可導致誤診或延誤診斷。本患者由于下頜磨牙區疼痛、腫脹，被誤診為牙源性炎性疾病，先期行根管治療，爾后行拔牙術，效果均不理想；術后又出現拔牙創不愈，與朱志農等、楊建平等的報道相符。在大多數情況下，X線片常有邊緣不清晰、彌散和不規則等溶骨性骨改變特征，早期病損局限于皮質骨內、根尖區，可輔助診斷PIOSCC。PIOSCC需與上頜竇癌、黏膜癌侵入骨組織及腫瘤轉移到頜骨相鑒別。
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PIOSCC的初期臨床表現較多，且無特異性，易誤診為頜骨囊腫、骨髓炎等。PIOSCC診斷的關鍵在于對疾病特點的認識，如中年男性、無明顯牙體疾病導致的區域疼痛、面部膨隆、拔牙后創口遷延不愈、X線檢查異常等，應及時刮取病變組織行活檢確診，從而減少誤診誤治，提高生存率。
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3.2PIOSCC的治療及預后
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臨床上，治療PIOSCC的主要方法是根治性手術，同時輔以放療、化療。由于頜骨內癌的特殊性，往往會沿骨內發展，因此手術方式、范圍要更加廣泛和徹底，必要時行全頜骨切除，同期行游離皮瓣修復，維持患者面容及功能。無論影像學上是否證實區域淋巴結轉移，都應行頜頸聯合頸淋巴清掃術，術后評估是否補充放化療。由于PIOSCC易復發，因此應建立長效的隨訪機制，以便早診早治，提高患者生存率。
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PIOSCC的5年生存率分別為30%~40%、36.3%、38.8%不等，總體預后較差。有學者將吸煙、飲酒、腫瘤分期、淋巴結轉移、腫瘤大于4cm等多因素進行分析，對患者預后進行評估，發現腫瘤大于4cm生存率顯著降低。X線片顯示的病變情況往往滯后于疾病本身的發展狀態，因此采取積極、徹底、有效的綜合治療手段是當務之急，能一定程度的提高患者的生存率（約75%）。
