腦室外神經細胞瘤誤診病例分析
中樞神經細胞瘤多位于腦室內，約占顱內原發腫瘤的0.25%～0.5%。腦室外神經細胞瘤（extraventricular?neurocytoma，EVN）較罕見且術前容易誤診，本院2016年2月收治術前誤診為大腦鐮旁腦膜瘤的EVN1例，現結合文獻報道如下。
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1.臨床資料
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男性患者，39歲，主因右下肢漸進性活動障礙2年入院。查體除右下肢肌力Ⅲ級外無陽性體征。頭MRI示：左側額部大腦鐮旁可見一5.8 cm×5.1 cm×6.2 cm團塊狀異常信號影，T1呈稍低信號，T2呈稍高信號，增強掃描后病變輕度不均勻強化（見圖1、2）。術前診斷為腦膜瘤。神經功能監測下全切腫瘤。術后病理：鏡下見腫瘤細胞呈大小一致的圓形細胞排列組成，核圓形或卵圓形，染色質細斑點狀，胞質少，偶見核仁（見圖3）。Ki-67增殖指數為20%，免疫組織化學示：彌漫性突觸素陽性，神經膠質纖維酸蛋白陰性（見圖4）。病理診斷：左側額部EVN。術后10d患者右下肢肌力明顯恢復出院，未行放化療，隨訪3個月未見腫瘤復發。
?圖1?術前核磁共振T1像。T1像呈稍低信號，邊界清楚，臨近的大腦鐮及腦組織受壓、移位。
?圖2?術前核磁共振T2像。T2像呈稍高信號。
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圖3?組織病理學檢查（HE染色×400）。大小較一致的圓形細胞排列組成，核圓形或卵圓形，染色質細斑點狀，胞質少，偶見核仁。
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圖4?免疫組織化學法染色結果。Ki-67增殖指數為20%。
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2.討論
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中樞神經細胞瘤多位于側腦室，1989年首次提出EVN這一診斷。2007年世界衛生組織（world?health?organization，WHO）將EVN作為一種新型的中樞神經系統腫瘤，屬WHOⅡ級，認為EVN與腦室內神經細胞瘤病理上類似，在組織起源及免疫組織化學存在不同。綜合文獻發現EVN發生于腦實質，組織學及影像學特征同腦室內神經細胞瘤相似，主要為發病部位不同，腦室內以側腦室與第三腦室多見，EVN可發生與中樞神經系統腦室外的其他部位，以雙側大腦半球多見，EVN較腦室內神經細胞瘤更容易復發。
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LIU等回顧性分析世界范圍內7000余例顱內腫瘤，EVN的發病率僅為0.13%，發生于2～76歲，平均34歲，兒童和青壯年發病率更高，發病率無性別差異。EVN缺乏特異性影像學特征，CT上通常表現為：等、低或者混雜密度。MRI的T1加權像上信號表現形式多樣，常表現為等、低或者混雜信號，T2加權像FLAIR像常表現為高信號，部分可見囊變、鈣化、出血、瘤周水腫等。筆者檢索了58例有影像學報道的EVN，腫瘤最常發生于額葉、頂葉，其次為顳葉、枕葉。58例中額葉23例，占39.66%，頂葉11例，占18.97%，腫瘤邊界清楚47例，占81.03%，腫瘤存在囊性變33例，占56.90%，瘤周存在水腫31例，占53.45%，存在鈣化14例，占24.14%，存在出血5例，占8.62%。15例未強調是否存在強化，余43例中40例存在不均勻強化，占93.02%。
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本例術前誤診為腦膜瘤的理由是：①腫瘤位于腦膜瘤最常見的好發部位大腦鐮旁，②MRIT1WI及T2WI未見囊變、壞死、出血。③增強后腫瘤呈均勻一致的強化。EVN光鏡下表現為組織細胞為大小一致的圓形細胞，細胞質透明，細胞核周圍有空暈，部分細胞呈菊形團狀排列，其內可見微血管增生及鈣化。免疫組織化學表現為彌漫性突觸素強陽性，大部分腫瘤組織可見神經膠質纖維酸蛋白散在陽性，Ki-67和MIB陽性率不等。此外。本例病理組織學符合EVN診斷標準。EVN首選手術治療，在保全患者神經功能的情況下盡可能全切腫瘤，降低腫瘤復發率。
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術后放療可以提高次全切除患者的生存率和局部控制率。KANE等認為Ki-67或者MIB-1指數>3%和非典型EVN患者愈后不良。筆者檢索到的58例中，全切除患者術后隨訪未見復發，次全切除和復發病例術后輔以放化療，病人可長期帶瘤生存，提示手術完整切除為首選治療，放療可延緩復發，整體預后較好。本例在神經功能監測下手術全切腫瘤，術后未行放化療，術后3個月復查未見復發。尚需進一步隨訪觀察。
