腦室外神經細胞瘤的診斷與預后分析-2

2.3術后并發癥

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術后并發運動障礙3例，病灶位于基底核區；術后癲癇2例，病灶位于顳葉或基底核區，積極給予抗癲癇藥物治療后改善；顱內感染2例，分別給予腰椎穿刺和腰大池穿刺置管術，根據細菌培養結果和治療經驗，分別給予鹽酸去甲萬古霉素和磺胺嘧啶治療，待顱內相關感染指標正常后出院。1例鞍區病人術后存在腦積水、電解質紊亂和多飲多尿，及時給予糾正，并且隨后接受腦室-腹腔分流治療，腦積水得到暫時控制。2.4隨訪隨訪時間5~134個月，平均為（79.3±55.0）個月。

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最后一次隨訪發現2例病人死亡，1例腫瘤部分切除病人5個月后出現腫瘤復發進展，因腦積水加重死亡；1例病人腦出血死亡（術后9年8個月）。2名病人仍有肢體運動障礙，其中1例術后肢體障礙病人，在出院后經鍛煉和康復治療，肢體功能得到改善。最后一次隨訪時，生存病人遠期生活質量評估（karnofsky?performance?scale，KPS）平均為（84.0±13.6），KPS≥70占100%。2.5生存分析6例腫瘤全切病人平均隨訪期為（91.7±45.9）個月，僅1例病人術后9年8個月因腦出血死亡，無復發。

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部分切除鞍區神經細胞瘤，病人術后5個月出現腫瘤快速進展，最終因腦積水死亡。在3例非典型腦室外神經細胞瘤中，1例復發死亡，而典型的腦室外神經細胞瘤無復發。在GFAP陽性的5例病人中，無復發。

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3.討論

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1982年，HASSOUN等在電子顯微鏡下發現2例具有神經元特征的腦室腫瘤，并首次對中樞神經細胞瘤（central?neurocytomas，CNC）進行系統描述。FERREOL等在1989年首次描述腦室外神經細胞瘤與中樞神經細胞瘤在組織學上極為相似，但腫瘤起源仍不明確。回顧文獻多為個案，腦室外神經細胞瘤發病年齡為1~79歲，中位數40歲，對發病人群是否存在性別差異，目前尚無定論。

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本研究男女比例為1∶0.75，比較接近。腦室外神經細胞瘤最常見于額葉，其次是顳葉、頂葉、枕葉和小腦半球，基底核區、鞍區、海馬和腦干較少。本組以顳葉神經細胞瘤居多，臨床表現以癲癇發作、局灶體征及顱高壓癥狀為主，無明顯特征性。

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3.1影像學診斷

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影像學上，很難將腦室外神經細胞瘤與其他腦實質腫瘤進行區分，常與少突膠質細胞瘤混淆。腦室外神經細胞瘤在CT和MRI通常表現為邊界清楚實性病變。在顱腦CT上，腦室外神經細胞瘤呈等密度至高密度，伴有低密度水腫帶，強化質地不均勻。另外，50%~75%腦室外神經細胞瘤表現為低密度囊變，近一半腫瘤有高密度鈣化斑，本組鈣化2例，也有個別腫瘤卒中的報道。

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在顱腦MRIT1加權像上，腦室外神經細胞瘤實性部分及囊壁通常是等信號。在T2加權像上，腦室外神經細胞瘤一般表現為不均勻高信號，囊性部分呈高信號。在增強MRI掃描，腦室外神經細胞瘤強化不均勻，可呈環狀、斑片狀或斑馬樣。腦室外神經細胞瘤在磁共振波譜（MRS）上顯示明顯升高的膽堿峰值，伴明顯下降或消失的NAA峰，但這很難與膠質瘤鑒別。

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3.2病理學診斷

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腦室外神經細胞瘤與少突膠質細胞瘤的組織病理學特征相似，所以比較容易誤診，加上少突膠質細胞瘤也具有神經元和神經細胞分化，進一步造成腦室外神經細胞瘤的診斷困難。然而，免疫組化有助于診斷，在纖維和血管周圍區域表達Syn是最可靠的診斷標記，NeuN是一種良好的神經元標志物，對神經細胞瘤診斷具有較高特異性和敏感性。NSE為神經元細胞高度特異性的一種分子標記物，也是神經細胞瘤常見標志物之一，但既往研究顯示腦室外神經細胞瘤分析中陽性程度和表達率差異大。

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相對于中樞神經細胞瘤，腦室外神經細胞瘤的神經節分化較常見，GFAP陽性率也較高，中樞神經細胞瘤局灶性表達GFAP是膠質細胞分化的證據，GFAP陽性與神經細胞瘤不良進展有關。本研究GFAP陽性率高達57.14%，但全切腫瘤后未發現明顯復發傾向。另外，電子顯微鏡對確定神經細胞瘤的神經起源和最終診斷至關重要。

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3.3治療

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由于腦室外神經細胞瘤較罕見，所以目前尚無統一治療標準。目前腦室外神經細胞瘤主要治療方式仍是手術，與中樞神經細胞瘤一樣，手術全切腫瘤能為病人帶來最好預后結果。典型神經細胞瘤局部腫瘤控制率為95%，而非典型神經細胞瘤具有侵襲性，復發率高，總體預后差。如果腫瘤位于功能區或腫瘤出血等，那么全切腫瘤很難實現。對于非全切的神經細胞瘤而言，術后輔助放療能顯著延長病人無進展生存期。

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由于腦室外神經細胞瘤具有侵襲的生物學特性（如非典型的組織學特征和較高細胞增殖率），因此，腦室外神經細胞瘤可能比中樞神經細胞瘤預后差。本研究1例鞍區非典型腦室外神經細胞瘤術后出現復發，并因腦積水死亡。一項Meta分析顯示非典型中樞神經細胞瘤5年復發率和5年病死率明顯高于典型腦室外神經細胞瘤。本組2例位于基底核區神經細胞瘤，術后存在肢體運動障礙，截止于最后隨訪，其中1例病人運動障礙在康復和鍛煉后得到改善。

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顳葉腦室外神經細胞瘤術后，病人仍有癲癇發作，經抗癲癇藥物治療基本控制。對伴有癲癇發作的顳葉神經細胞瘤，不能單純切除腫瘤，還要切除致癲灶，這樣才能最大程度控制癲癇。

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綜上所述：腦室外神經細胞瘤在影像學上診斷困難，最終診斷依賴于免疫組化和電子顯微鏡檢查。手術全切腦室外神經細胞瘤能給病人帶來相對較好預后。對非全切的非典型腦室外神經細胞瘤，術后輔助放療可能給病人帶來較大益處。

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來源：楊作成,姚坤,楊亞坤,劉寧,韓松,閆長祥.腦室外神經細胞瘤的診斷與預后分析[J].中國微侵襲神經外科雜志,2020,25(10):437-440.