女性患者雙下肢無力＋尿潴留診斷分析
病例簡介
患者，女，34歲，因雙下肢無力伴尿潴留、便秘10天而就診。
患者訴3周前無明顯誘因出現嘔吐、吞咽困難、流口水和鼻腔反流，10天前開始出現雙下肢無力伴尿潴留、便秘。無發熱、頭痛、感覺改變或癲癇發作等癥狀。既往無視力障礙，四肢無力，共濟失調或感覺癥狀等病史。
體格檢查：患者的體溫為37°C℃，心率為86次/min，呼吸頻率為20次/min，血壓為110/80mm Hg，意識清楚，定向力、記憶力未見異常，語言不清，鼻音重，哥斯拉昏迷量表評分為15分。
在檢查顱神經時，患者存在眼球震顫，腭部運動減弱，肌力減弱，反射正常，雙側足底反應遲鈍，感覺完好無損，無腦膜刺激的跡象。腹部柔軟無痛。未觸及腫大器官或腹水，腸鳴音正常。心臟檢查無異常。肺部聽診顯示整個肺野都有粗大的裂紋。
實驗室檢查：全血細胞計數正常，紅細胞沉降率為20mm/h。肝功能、腎功能、肌酐激酶未見異常。
影像學檢查：心電圖、腹部超聲檢查結果無異常。胸部X線片檢查結果顯示吸入性肺炎。神經傳導研究尚無定論。懷疑患者為格林 - 巴利綜合征，故開始進行血漿置換。腦MRI：在T2加權液體衰減反轉恢復序列檢查顯示延髓內有細微長圓形高信號強度區域（圖1-3）。
圖1
圖2
圖3
腦脊液腰椎穿刺（CSF）分析表明，CSF蛋白水平（0.55 g / L）輕度升高，淋巴細胞增多（104個白細胞/ mm 3，淋巴細胞98％），葡萄糖濃度正常。CSF革蘭氏染色，培養和細胞學檢查，以及抗酸桿菌染色和少克隆帶檢測結果均為陰性。胸部MRI對比顯示從T3-T4水平延伸到T8-T9椎間盤的異常磁共振信號; 在T 1加權成像時強度較低，在T 2加權成像和FLAIR 上較高，并且顯示出明顯的后對比增強（圖4-5）。
圖4
圖5
視覺誘發電位正常。抗核抗體、抗Ro和抗La抗體陽性，RF、抗dsDNA陰性。
根據病史，體格檢查和檢查，以下哪項是最可能的診斷？
A 格林-巴利綜合征
B 多發性硬化癥
C 急性播散性腦脊髓炎
D Sj?gren綜合征
正確答案：D
討論
基于以上檢查及檢驗，患者被診斷為Sjgren綜合征（SS）并有神經系統表現。
SS是一種慢性炎性疾病，典型的臨床表現為口、眼干燥等癥狀。根據疾病的嚴重程度以及是否存在自身免疫性結締組織疾病（如類風濕性關節炎），分為原發性或繼發性SS。類風濕性關節炎是與繼發性SS相關的最常見的風濕性疾病。
原發性SS（pSS）的臨床上除了口眼干燥癥狀外，還可累及腎、肺、神經系統、消化系統等多個系統，引起的全身器官受累，其中神經系統時可分為中樞神經系統（CNS）受累和神經肌肉（周圍神經系統）受累，國內外流行病學顯示 SS中樞神經系統受累占 pSS 患者的 0%-70%。
神經系統參與pSS的發病機制尚未完全闡明，目前已經提出了幾種假設，包括單核細胞直接浸潤中樞神經系統，血管受累，以及繼發于小血管炎的缺血。抗神經元抗體也曾被描述在患有神經病變的pSS患者中；然而，這些抗體如何致病尚未明確。
神經系統受累可表現為單純感覺神經病、單純運動神經病、多發性單神經炎、三叉神經和其他顱神經病、自主神經病和神經根神經病。軸突神經病是干燥綜合征中最常見的神經病變; 它包括遠端感覺運動和感覺多發性神經病。這種疾病通常始于遠端和對稱的參與。患者有時可能出現自主神經功能紊亂，表現為瞳孔異常、無汗、心動過速和直立性低血壓。自主神經癥狀可能由神經節神經元病和血管炎引起。
顱神經受損的患者中最常見的是三叉神經病，其次是面部和動眼神經麻痹。三叉神經病通常表現為單側感覺受累，隨后可能成為雙側感覺。第五運動神經的受累并不常見。
這種多態性解釋了神經系統受累的pSS診斷的延遲。在40％至93％的病例中，神經系統癥狀可能先于干燥癥狀，隨后發展為全面疾病。根據一項研究，93％的患者在出現神經性癥狀和體征后被診斷為pSS。
患有CNS或周圍神經系統受累的pSS患者，通常采用皮質類固醇治療。中樞神經系統受累的pSS患者對高劑量皮質類固醇治療反應良好。對于急性和慢性脊髓病的治療，類固醇和環磷酰胺聯合治療，具有相當好的緩解率。
