補體激活信號通路研究背景
補體系統是一種酶級聯反應，是血液和細胞表面蛋白質的集合，有助于抗體清除生物體病原體的能力。補體系統由30種不同的蛋白質組成，包括血清蛋白、漿膜蛋白和細胞膜受體，是先天免疫系統的重要組成部分。一些補體蛋白與免疫球蛋白或細胞膜成分結合。另一些是酶原，當被激活時，會切割一個或多個其他補體蛋白，并啟動進一步切割的放大級聯。這種級聯反應的最終結果是細胞殺傷膜攻擊復合物的反應和激活被大量放大。補體系統有四大功能，包括溶解感染性生物體、激活炎癥、調理和免疫清除。有三種不同的補體途徑，經典補體途徑、替代補體途徑和甘露糖結合凝集素途徑。當抗體-抗原復合物與C1復合物相互作用時，經典的補體途徑被觸發，C1復合物由C1q、兩個C1r分子和兩個C1s分子組成。C1復合物裂解C2和C4，然后形成C3轉化酶（C4b2a）。然后C3被C3轉化酶裂解，并與C4b和C2a結合形成C5轉化酶。C5轉化酶的產生是經典途徑的終結。凝集素途徑與經典途徑非常相似。當甘露糖結合凝集素（MBL）結合到病原體表面的甘露糖殘基時，它受到刺激。MBL相關絲氨酸蛋白酶MASP-1和MASP-2被激活并裂解C4和C2，然后形成經典途徑中的C3轉化酶。替代補體途徑始于C3的激活，需要因子B和因子D。所有三種途徑在C3處合并，然后轉化為C3a和C3b。
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