一例兒童自身免疫性肝炎病例分析
病例
患兒，女，5歲5個月，藏族。因“皮膚黃、眼黃、尿黃10天”于2016 年3月3日收住入院。2016年2月20 日無明顯誘因下家人發現患兒皮膚黃、眼黃，尿色發黃，伴食欲減退，就診于當地醫院，查肝功能ALT 713.6 U/L，AST 687.5 U/L，GGT 185.8 U/L，ALP 712.2 U/L，ALB 39 g/L，TBIL 99.6μmol/L，DBIL 82.0μmol/L，TBA 114.7μmol/L；抗HAV陰性；HBsAb陽性；腹部超聲示膽囊壁增厚毛糙，腹腔積液。
入院后化驗：CHE 1728 U/L；前白蛋白35.5 mg/L；尿常規示尿膽紅素陽性，尿膽原陰性；PT 19.8 s，PTA 45%；血常規、糞常規、腎功能、血糖、電解質未見異常。抗-HAV、HBV 標志物、抗-HCV、抗-HDV、抗-HEV、抗EB 病毒抗體、抗風疹病毒抗體、抗CMV 抗體、抗單純皰疹病毒抗體和抗弓形蟲抗體均陰性。抗核抗體（ANA，核均質型）為1：320 陽性，其余均陰性；血IgG 16.8 g/L，IgA、IgM、C3、C4 均正常；抗ANCA 譜陰性。銅藍蛋白、RF、葉酸、VB12、鐵蛋白、甲狀腺激素、ESR、CRP、抗HIV、抗梅毒抗體、AFP、CK、CK-MB、CD4+和CD8+淋巴細胞均未見明顯異常。給予還原型谷胱甘肽、復方甘草酸苷、丁二磺酸腺苷蛋氨酸、多烯磷脂酰膽堿注射液、熊去氧膽酸膠囊保肝、抗炎、退黃治療，維生素K1糾正凝血功能，補充白蛋白、呋塞米治療。在治療過程中，血清轉氨酶較前下降，但黃疸持續上升。2016 年3月17 日化驗ALT 421.3 U/L，AST 1421.6 U/L，TBIL 181.8μmol/L，DBIL 149.7μmol/L，GGT 154.9 U/L，TBA 457.2μmol/L。PCT：0.75。
分析患者病情：ANA 1:320 陽性，IgG 升高，AIH診斷國際評分為14 分，排除病毒性肝炎、酒精性肝病、藥物性肝損傷、遺傳代謝性疾病及感染中毒性肝損害，考慮自身免疫性肝炎可能性大。當即給予甲潑尼龍片20 mg 口服，1 次/d。給予頭孢噻肟鈉/舒巴坦鈉預防性抗感染治療1 周，PCT恢復正常。2016年4 月21 日化驗ALT 39.5 U/L，AST 31U/L，TBIL 14.1μmol/L，DBIL 8.7μmol/L，ALB 38 g/L，GGT 171.7 U/L，TBA 47.1μmol/L。遂將甲潑尼龍片減量為16 mg口服，1 次/d。患者病情好轉出院。
出院診斷：自身免疫性肝炎（I 型）。院外繼續口服甲潑尼龍片并逐漸減量，隨訪患者目前肝功能正常，口服甲潑尼龍片10 mg 1次/d維持治療。
討論
根據自身抗體類型的不同，兒童AIH 可分為2 型：I 型為ANA和（或）抗平滑肌抗體（SMA）陽性，抗肝腎微粒體I 型抗體（LKM-I）陰性；II型為LKM-I 陽性。文獻報道，兒童AIH占兒童非病毒性肝炎患者的2%～5%。兒童AIH 臨床表現多樣化，部分起病隱匿，極易誤診。肝臟病理學檢查是診斷AIH的一個重要方法。本例患者由于年齡偏小，肝功能明顯異常，患者家屬不同意行肝穿刺檢查。
2010 年美國AIH指南針對兒童AIH 的治療方案為潑尼松龍2 mg?kg-1?d-1 為起始劑量，最大劑量為60 mg?d-1）或聯合硫唑嘌呤1～2 mg?kg-1?d-1，治療2 周，將潑尼松龍減量至0.1～0.2 mg?kg-1?d-1 或5mg?d-1維持治療6～8 周。對于是采用隔日療法還是每日小劑量激素維持治療，目前尚存在爭議。即使及時診斷，采用糖皮質激素和免疫抑制劑治療，極大部分患者仍存在病情反復、惡化、激發感染、激素副作用、停藥困難等預后差的問題。僅有極少數患者可以順利停藥。因此，兒童AIH 的治療療程及激素減量的時間問題仍需進一步研究。
