舌淀粉樣變病例分析
淀粉樣變是一種病理性蛋白質在不同的組織細胞間沉積，沉積的部位不同其臨床表現不同。口腔及鼻咽部淀粉樣變多為全身性病變的局部表現，而舌淀粉樣變（amyloidosis?lingual）是淀粉樣物質沉積的早期表現。寧夏醫科大學總醫院通過舌體組織病理檢查確診1例舌淀粉樣變病例，報道如下。
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1.臨床資料
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患者，男性，72歲，因“舌背部無痛性腫物兩月”就診筆者所在醫院黏膜科。全身系統性疾病：慢性腎炎、高血壓。否認心臟病、糖尿病、肝炎結核等傳染性疾病及過敏史，否認家族史。兩側舌緣可見約0.3cm×0.3cm大小的腫物，舌背部可見多個結節狀增生物，界清，紫紅色，突出黏膜表面，突起處舌乳頭萎縮，質韌，舌體居中，舌苔厚膩，伸舌未受限。
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實驗室檢查：血清淀粉酶33U·L-1（35～135U·L-1），免疫球蛋白IgG為6.16g·L-1（7.00～16.00g·L-1），IgA為0.66g·L-1（0.70～4.00g·L-1），IgM為0.21g·L-1（0.40～2.30g·L-1），補體C3為0.83g·L-1（0.90～1.80g·L-1）。
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右側舌緣組織病理活檢示：黏膜組織鱗狀上皮增生肥厚，部分區域呈乳頭狀瘤樣增生，固有層大量淋巴細胞和漿細胞浸潤伴出血，可見粉染均質的物質沉積，特殊染色結果：甲基紫和剛果紅染色均為陽性，符合淀粉樣變（圖1a、b）。
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診斷為舌淀粉樣變。采用局部治療方法，給予40mg醋酸曲安奈德注射液1mL+2%鹽酸利多卡因1mL注射液行舌部黏膜基底封閉術，每2周注射1次，共注射3次；配以康復新液含漱。治療2周后復查，舌體腫物較之前體積縮小，舌活動較之前自如；舌背部及舌側緣黏膜可見多個約0.1cm×0.1cm結節狀突起，粉白色，質中。4周后復查，較兩周前明顯好轉，舌背部黏膜基本未見明顯突起，淡灰色，舌側突起質軟，與正常舌體組織相近（圖2）。
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2.討論
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淀粉樣變發病機制尚不清楚，目前認為淀粉樣物質的形成與免疫功能異常有關。本病例患者免疫球蛋白IgG、IgA、IgM、補體C3均低于正常水平。淀粉樣變按原因分為原發性和繼發性兩類，按形成淀粉樣變的前體蛋白分類分為AA、AL、Aβ等，最常見的類型是AL淀粉樣變性，其特征是免疫球蛋白輕鏈淀粉樣纖維沉積；此型發病率和患病率較低，對女性影響略少于男性，確診患者平均年齡為65歲，年齡在50歲以下的患者約為10%。
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淀粉樣變最易侵犯腎，根據主要累及器官，可分為四個亞型：腎病型40%、心臟病型25%、消化病型、神經病型15%。本病例患者有慢性腎炎病史，是否為AL腎病型，還需進一步明確診斷。舌是系統性淀粉樣變最常受累的器官之一，臨床上常表現為舌體逐漸腫大，早期尚軟，舌運動未受限；有齒痕，舌黏膜表面可正常或有灰白色結節狀顆粒、腫脹，可伴絲狀乳頭或菌狀乳頭萎縮；舌體僵硬，舌背黏膜點狀出血等。但是早期診斷困難，醫生應結合實驗室病理檢查早發現、早診斷。
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目前舌淀粉樣變缺乏特效療法，多以對癥治療為主。此患者因高血壓、慢性腎炎正在藥物治療，故未行全身用藥治療；醋酸曲安奈德是一種長效腎上腺皮質激素，既能抑制T細胞參與的免疫，還能有效抑制巨噬細胞對抗原的吞噬和處理。一般多采用病變部位局部注射法，使藥物在病損部位能迅速達到有效濃度且在注射區域內保持較長時間，避免全身應用引起的不良反應。
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康復新液主要成分是美洲大蠊的提取物，其含有一種特殊多元醇及肽類活性物質，通過增加T淋巴細胞活性與數量的方式，增強與調節機體免疫力，具有消除炎性水腫、抗炎的作用。本例經局部注射醋酸曲安奈德注射液+鹽酸利多卡因，短期治療效果尚可，患者較滿意，預后繼續追蹤。舌部受累常繼發于全身疾病，發現舌體腫大時要警惕淀粉樣物質沉積其他器官中。因此結合病史，懷疑有腎淀粉樣變者應盡早行全身系統性疾病檢查，明確其局限性病變或系統性病變的早期階段。
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來源：孫婧.舌淀粉樣變1例報道[J].寧夏醫科大學學報,2021,43(03):323-324.
