皮炎外瓶霉致中樞神經系統暗色絲孢霉病病例分析
暗色絲孢霉病為一種少見的條件致病真菌感染，而皮炎外瓶霉作為暗色絲孢霉病的主要致病菌之一，具有高度親神經性，臨床病情兇險，致死率高。近年來，皮炎外瓶霉致中樞神經系統暗色絲孢霉病發病率愈發增加，但由于其癥狀不典型，影像表現多變，給臨床早期診斷帶來極大困難。現將我院收治的2例作如下報道。
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1.病例
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例1，男，8歲。因“頭暈2月，間斷發熱1月伴抽搐2次”入院。兩個多月前患兒曾出現頭暈，伴間斷發熱、抽搐，后逐漸出現不能言語、意識不清等癥狀。實驗室檢查：①腦脊液檢查：1，3-β-D葡聚糖檢測（G實驗）數值明顯升高；②腦組織穿刺活檢：可見腦組織部分壞死，較多真菌菌絲及孢子。腦組織活檢培養結果為皮炎外瓶霉。
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MRI檢查示雙側大腦半球額、顳、頂、枕葉多發不規則團塊影，T1WI呈等、低信號，T2WI呈高、低混雜信號，DWI上病灶不同程度彌散受限，灶周大片水腫，側腦室擴張，局部腦組織受壓移位（圖1a～1c），并大腦鐮下疝及顳葉鉤回疝，腦干、顱底腦池受壓變形。給予抗真菌治療，患兒病情好轉出院。1年半后患兒因頭暈、呼之不應再次入院，頭顱CT見兩側額、顳、頂、枕葉多發團塊樣鈣化灶，CT值約75～164HU（圖1d）。腦室系統擴大，并大腦鐮下疝、顳葉鉤回疝、小腦扁桃體下疝，腦干、顱底腦池受壓。入院后病情加重，最終死亡。
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例2，男，10歲。因“反復頭痛、嘔吐、發熱51天，抽搐3次，伴意識障礙3天”入院。一個多月前患兒曾間斷頭痛，反復發熱、嘔吐，癥狀逐漸加重，出現抽搐、昏迷伴呼吸不規則。入院后行腦室外引流術減輕顱內壓，行腦室引流液涂片、培養，見真菌孢子，給予抗真菌治療。行腰穿腦脊液檢查，送檢腦室外引流液，培養回報為皮炎外瓶霉，G實驗顯著升高，最終確診真菌性腦膜炎（皮炎外瓶霉），隨后無明顯誘因出現中樞性呼吸衰竭。
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MRI檢查示右側丘腦、雙側基底節區、半卵圓中心、胼胝體體部及壓部見多發點片狀異常信號，T1WI低信號，T2WI/FLAIR高信號，雙側大、小腦半球腫脹，雙側額葉，左側頂、枕葉T2WI上皮層信號增高，DWI上灰質、白質、胼胝體體部及壓部可見多發沿腦回分布或點狀彌散受限（圖2a）。幕上腦室增大并室旁水腫。小腦扁桃體下疝形成，延髓受壓。增強后雙側基底節區見多發小血管影，部分周圍呈環狀強化，雙側大腦半球見軟腦膜增厚伴廣泛線樣強化，雙側小腦半球多發密集結節狀強化（圖2b）。MRA示大腦前、中、后動脈主干及其分支明顯變細，可見雜亂側支血管形成（圖2c）。
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2.討論
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暗色絲孢霉病是由一大組暗色真菌引起的皮膚、皮下組織及系統性感染，在寄生組織內的病原菌具有特征性的暗色分隔菌絲。皮炎外瓶霉是暗色絲孢霉病的主要致病菌之一，具有親神經性，主要侵犯中樞神經系統，顯著發生于亞洲國家。目前國內既往僅有8例報道皮炎外瓶霉所致中樞神經系統暗色絲孢霉病感染。該病雖然少見，但病情往往進展迅速，致死率高。本病影像學表現形式多樣：頭顱CT可見多發低密度區；也可見多發鈣化灶伴灶周水腫。
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頭顱MRI可呈肉芽腫、腦膿腫表現，T1WI一般呈等或低信號，T2WI多為高低混雜信號。如病灶周圍膠原纖維形成，可表現為T1WI等高信號，T2WI低信號。病灶周圍有大片水腫。增強檢查病灶呈不規則或花環樣強化，病灶內不強化區考慮為變性壞死腦組織、炎性細胞。DWI上病灶可呈不同程度高信號，ADC值減低，部分病灶彌散受限提示炎性細胞成分多，黏稠性較高。當感染累及腦實質可引起血管炎，導致腦水腫、腦梗死。
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例1中病變早期表現為肉芽腫、膿腫占位性病變伴周圍水腫，隨著病程延長，病變也可表現為多發低密度區、鈣化灶。例2中MRI檢查雙側基底節區可見多發細小流空血管影，提示皮炎外瓶霉可沿血管周圍間隙繁殖、積聚并侵犯腦深部組織，使血管周圍間隙增寬。此外感染后期，也可繼發腦膜粘連、增厚，引發腦室系統梗阻。
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本組2例影像學表現與既往文獻報道基本一致。該病影像學表現缺乏特異性，需與細菌性腦膿腫、腦轉移瘤、多發海綿狀血管瘤等相鑒別。2例患兒最終均出現嚴重腦積水、腦疝，壓迫腦干，引發呼吸衰竭致死。本病早期診斷困難，且病情兇險，致死率高，因此在臨床診治時需引起高度重視，盡早行病檢和真菌培養明確診斷，給予治療。
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來源：白潔,劉玥,張寧寧,溫洋,彭蕓,程華.皮炎外瓶霉致中樞神經系統暗色絲孢霉病2例[J].中國臨床醫學影像雜志,2020,31(06):450-451.
