另一種也比較被認可的理論是羊膜帶的異常發育,在懷孕的第3~5周羊膜破裂除了導致面部變形、眼睛缺陷、面裂,還造成內臟、四肢的畸形。患者除了鼻翼部分的畸形還有同側的眼球發育不良以及左側的附耳,根據患者父母提供的病史,還曾有先天性心臟病。?根據上述理論,很可能是兩者共同作用的結果,即中胚層融合缺陷和羊膜帶的異常發育。...
如有面裂的患兒可于6個月前修復面部畸形,四肢畸形的患兒可于1~3歲左右行四肢畸形矯正手術,并對患兒仔細體檢有無心臟及頭顱、腹腔臟器、脊柱、外陰畸形。本例患兒為顱面、肢體型Ⅳ度。...
上頜骨前側部分及切牙、中切牙缺損。?圖1骨髓移植術后感染致鼻面部缺損修復前后對比a.缺損修復前;b.缺損修復前(張口位);?2治療方法?患者于我院共行4階段5次手術治療。第l階段:左上臂皮管成形術。于左上臂前內側設計皮管成形面積約8.0 cm×20.0 cm。于深筋膜表面揭起整個皮瓣,止血后,將皮瓣兩側游離緣對合卷成管狀,間斷縫合;第2階段:1個月后,左上臂皮管帶蒂轉移。...
2 討論 著色性干皮病( xeroderma pigmentosum,XP) 是一種罕見的 常染色體隱性遺傳病,XP 有7 個互補型( XP-A 到 G) 和一個變 異型( XP-V)[1-2]。多數患者是因為先天性核苷酸切除修復功 能缺陷,紫外線誘發 DNA 損傷后不能被修復,常引發抑癌基因 突變,患者易出現光損傷相關疾病和皮膚惡性腫瘤[3]。...
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