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此時,患者NLRP3突變檢測為陰性。2歲時,患者出現了長時間的稽留熱(長達15天)、皮疹、嚴重的關節痛、臍周痛和口腔潰瘍。同時伴有表達性語言延遲、身高體重低于同年齡段的第25百分位數。約1mg/kg/d劑量的潑尼松治療后,患者部分癥狀緩解。6歲時,患者因發熱和眶周水腫再次入院,此次住院時間漫長,診斷考慮為眶周蜂窩組織炎。...
上述 臨床特征均符合常染色體顯性遺傳,組織病理改變 也與文獻報告相符[2, 4],故診斷為 DUH。因本例患 者以四肢、軀干反復丘疹、紅斑、鱗屑伴瘙癢就診,經 上述治療有效;其臨床表現與慢性炎癥性病理學特 征均符合點滴型副銀屑病。DUH 伴發副銀屑病,兩 者有何聯系待探討,不排除巧合因素。有學者認為 DUH 只要有典型的臨床表現即可確診,組織學并不 是本病的必要診斷標準[4]。...
在本院就診的3 例患者組織病理活檢示真皮淺 層少數炎性細胞浸潤,無嗜酸性粒細胞浸潤,深層膠 原纖維致密增粗等改變,神經周圍有少量炎細胞浸 潤,推測可能是本病疼痛的原因。 本病的診斷需要臨床結合病理,并需要和丹毒、 類風濕關節炎、硬皮病、結締組織病、脂膜炎等疾病 進行鑒別。...
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