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粘多糖病I型有2個亞型,均為α-1艾杜糖醛酸苷酶(α-Iduronidase)缺乏癥,系因該酶的某種等位基因的突變所致。 粘多糖病I-H型(MPS-IH型),又稱Hurler綜合征,Hurler基因位于1號染色體上。在粘多糖中硫酸皮膚素和硫酸肝素中有L-艾杜糖醛酸的成分,其降解需要α-L-艾杜糖醛酸苷酶。由于此酶缺乏,其前體物的降解受阻而在體內堆積。...
首先來自美谷分子儀器的主管級應用科學家田華不僅對中國藥典生物檢定法的分析模板及生物活性測定法驗證方法的模板進行了解讀,如:通則 1431 生物檢定法的分析步驟,量反應平行線測定法和四參數回歸計算法的分析,通則 9401 關于體外生物活性測定法的驗證方法,還詳細介紹了MD的酶標儀和SoftMax Pro 7軟件進行生物學活性分析的應用及特點,如平行性分析( PLA )的概念及其與相對效價的關系,平行性檢驗的三種方法等...
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