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    背部彈力纖維瘤病例分析

    2022.2.11

    患者女,78歲。以“左側背部疼痛數天”為主訴入院。體檢:左側背部可觸及腫塊,全身淺表淋巴結未觸及,甲狀腺未觸及腫大,心肺聽診未見明顯異常,肝脾肋下未觸及。MRI示:雙側肩胛下肌內下方軟組織內可見不規則團片狀等T1、等T2信號影(與肌肉信號比較),部分成分為脂肪信號,抑脂像呈低信號,病變形態不規則,邊界欠清,以右側為著,病變上緣約平胸4椎體,下緣約平胸10椎體上緣,相鄰肋骨及軟組織未見明顯受侵;注射Gd-DTPA后雙側前鋸肌后份與胸廓后外側緣之間可見斑片狀不均勻強化(圖1~6)。

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    圖1~6圖1~3分別為冠狀位T1WI、T2WI、T2WI抑脂像;圖4為矢狀位T2WI抑脂像;圖5、6為注射Gd-DTPA后T1WI冠狀位、T1WI軸位。圖1~6示T1WI呈等信號,與肌肉信號幾乎相同,T2WI呈中等或稍高信號,與骨骼肌信號大致相仿。左側病變范圍約34mm×45mm×73mm(左右×前后×上下),右側病變范圍約47mm×93mm×82mm(左右×前后×上下),注射Gd-DTPA后,雙側前鋸肌后份與胸廓后外側緣之間異常信號內部分呈不均勻強化

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    穿刺活檢術中所見:病變呈脂肪樣腫瘤,質軟,界稍清,表面稍平滑,與周圍組織有粘連,腫瘤基底部深及肌層深面。術后病理診斷:(背部)彈力纖維瘤(圖7)。

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    圖7組織病理診斷示(背部)彈力纖維瘤圖(HE×100)

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    討論

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    背部彈力纖維瘤(elastofibroma?dorsi)是不常見、良性、生長緩慢的纖維結締組織腫瘤樣病變。多于CT檢查或尸體解剖偶然發現,好發于老年人,女性所占比例高,55歲以后的老年人中,男女比例為1∶8。影像檢查中,該病易被遺漏。背部彈力纖維瘤一般都有良性的生物學和臨床表現,惡度變性目前還未見報道。發病機制還不清楚。大多數學者認為肩胛骨和胸壁間的機械摩擦損傷是疾病發生發展的原因,導致成纖維細胞產生過多的彈力纖維基質。部分學者認為反應性的纖維瘤病及彈力組織變性與血管的功能不全有關。

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    臨床上,背部彈力纖維瘤多為位于肩胛下角深部軟組織內的彈性腫塊,大小常超過5 cm。多無臨床癥狀或輕微不適,患者可有局部腫脹、背部酸沉麻木、肩部運動困難、輕微鈍痛等表現。臨床表現和影像檢查即可能做出正確的診斷,侵入性穿刺只應用于疑難病例。背部彈力纖維瘤多呈微黃白色卵圓形團塊,無包膜,邊界不清。組織學上,病變為少細胞的硬化纖維組織和大量深染的嗜酸彈力纖維,夾雜著大小不等的成熟的脂肪組織島。

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    Verhoeff-VanGieson組織化學染色能夠更好地浸染彈力纖維。腫瘤細胞多為呈紡錘狀的具成纖維細胞輪廓的細胞。免疫組織化學檢查,細胞波形蛋白和CD34表達陽性,a-光滑肌動蛋白、肌間線蛋白和鈣結合蛋白表達陰性。CT和MRI能清楚地顯示背部彈力纖維瘤病變位置、大小、輪廓及與周邊組織的關系。病變多位于肩胛下角旁前鋸肌、背闊肌、菱形肌、肩胛下肌及依附于胸壁。這些軟組織團塊形狀不規則、扁平,邊界不清。在CT和MRI上,腫瘤內大量的膠原纖維導致了在密度和信號強度上和周邊的肌肉相似。病灶MRI表現為T1WI呈等信號,與肌肉信號幾乎相同,T2WI呈中等或稍高信號,與骨骼肌信號大致相仿。腫瘤內散在的脂肪組織導致了在CT和MRI上具有一部分脂肪的密度和信號強度。

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    注射Gd-DTPA后,病灶強化不明顯。鄰近的肩胛骨和胸部肋骨是正常的,周圍軟組織結構經常受到壓迫,一些腫瘤周邊有脂肪組織,是該病良性的表現。在CT和MRI上,腫瘤輕度或中等的強化是組織血供不豐富的表現。

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    臨床上,通過CT和MRI檢查,背部彈力纖維瘤能夠與脂肪瘤、血管瘤和纖維肉瘤相鑒別。但在鑒別診斷中,穿刺標本的特殊彈力纖維染色也是有必要的。

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    脂肪瘤(lipoma):是由成熟脂肪細胞所構成的一種常見表淺良性腫瘤。多見于中年人(50~60歲),可發生于任何部位,表現為單個和多個皮下局限性腫塊,還可見于Gardner綜合征的部分表現。腫物生長緩慢,極少惡變。體積較大時需要手術治療。病因不明。病灶MRI表現為T1WI呈高信號,T2WI上呈高信號,信號均勻,在脂肪抑制序列脂肪瘤呈低信號,增強后無強化,部分病灶內纖維分隔T1WI和T2WI均呈條索狀較低信號。

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    血管瘤(hemangioma)是由分化成熟的血管被覆單層血管內皮細胞所構成的良性腫瘤或血管畸形。好發于頭面、四肢、軀干等部位,肢體受累較常見。病變MRI表現為腫塊信號不均,一般無明顯占位效應,T1WI呈低信號,T2WI呈高信號,腫塊內可見流空信號。

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    纖維肉瘤(fibrosarcoma)是一種起源于成纖維細胞軟組織惡性腫瘤,多見于30~50歲,好發于大腿及膝部。肉瘤多數位置淺表,質地較硬,邊界清楚。臨床主要表現為單發性腫塊和患處疼痛,病變晚期可伴有皮膚潰爛和骨骼破壞。病灶MRI多表現為T1WI上呈等信號,T2WI上呈高信號,病灶信號不均勻,注射Gd-DTPA增強后,腫塊可顯著不均勻強化。

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