鞍區轉移癌臨床分析-2
3.討論
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鞍區轉移癌作為臨床罕見病，在所有接受手術切除的鞍區病變中僅占1.8%。源于多個部位的腫瘤均可轉移至鞍區，如肝癌、腎細胞癌、甲狀腺癌、前列腺癌等，其中女性最常見的原發腫瘤是乳腺癌，男性是肺癌。本組6例患者中3例為轉移性腎透明細胞癌，考慮與診斷技術的進步和人們對疾病重視程度的提高有關，肺癌和乳腺癌作為最常見的惡性腫瘤，早期檢出率提高，而腎細胞癌在自然病程中常呈臨床靜息性，確診時已經發生局部進展（不可手術切除）或轉移。
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亦有文獻報道，鞍區轉移癌也存在一些罕見的轉移來源，例如，Ismail等報告1例橫紋肌肉瘤垂體轉移患者；Tanaka等報告1例肝細胞癌垂體轉移致全垂體功能減退癥患者；Wang等發現1例套細胞淋巴瘤垂體轉移的罕見病例；Liu等發現1例絨毛膜癌垂體轉移的罕見病例。鞍區周圍血管眾多，為腫瘤轉移提供了便利條件。Al-Aridi等回顧分析129例經病理證實的鞍區轉移癌患者的臨床資料，超過40%患者以鞍區轉移癌首發。本組6例患者中4例無明確原發腫瘤史，均以鞍區占位效應首發。因此，對于臨床癥狀持續加重的鞍區占位性病變患者，即使無惡性腫瘤史，也不應忽視鞍區轉移癌的可能。鞍區是顱底的復雜區域，腫瘤可以通過血行轉移途徑轉移至垂體、垂體柄、斜坡、背側蝶鞍或海綿竇等部位。
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鞍區轉移癌根據轉移灶受累部位和腫瘤大小表現出多種臨床癥狀與體征。
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（1）神經垂體受累：中樞性尿崩癥是由于下丘腦、垂體柄和神經垂體病變導致神經垂體分泌抗利尿激素（ADH）減少而引起的癥候群，臨床以多飲多尿為主要表現。本組有3例轉移灶累及垂體的患者，其中僅1例出現尿崩癥，考慮與該例患者轉移灶累及垂體柄有關。
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Komninos等回顧分析190例癥狀性垂體轉移癌患者的臨床資料，尿崩癥占45.2%，居首位。垂體血運豐富，主要由垂體上動脈和垂體下動脈供血。腫瘤可通過多種方式轉移至垂體：經血行轉移途徑轉移；經門靜脈垂體血管從下丘腦轉移；經鞍旁和顱底直接轉移；經腦膜系統從鞍上池轉移。
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同時，由于神經垂體由垂體下動脈直接供血，而腺垂體由門靜脈系統供血而缺乏直接動脈供血，因此垂體轉移癌常先侵襲神經垂體，從而導致垂體轉移癌患者常以尿崩癥為首發癥狀。當腫瘤進一步生長累及腺垂體時，可引起腎上腺皮質功能減退癥狀，進而掩蓋尿崩癥。因此，臨床實踐中一旦補充皮質類固醇激素，看似緩解的尿崩癥通常會惡化。
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（2）腺垂體受累：Komninos等對190例癥狀性垂體轉移癌患者的回顧分析表明，腺垂體功能障礙（部分或全部受損）的比例為23.68％（45/190）。Morita等分析36例垂體轉移癌患者，發現甲狀腺功能減退（12例）和腎上腺皮質功能減退（11例）是最為常見的垂體功能減退癥狀，其次是性腺功能減退（4例）。但在某些特定情況下，如腫瘤轉移至原本即患垂體生長激素腺瘤或促腎上腺皮質激素腺瘤患者鞍區時，可出現庫欣綜合征、肢端肥大癥等；原發腫瘤異位分泌促腎上腺皮質激素（ACTH）或生長激素（GH）的患者在腫瘤轉移后可出現垂體功能亢進癥狀。
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（3）頭痛及視力視野變化：本組6例患者中有4例存在明顯頭痛癥狀，考慮與鞍區轉移癌占位效應以及腫瘤呈浸潤性生長有關。頭痛是垂體轉移癌較為常見的癥狀，發生率高達70%。此外，當腫瘤向鞍上突破、壓迫抬高視交叉時，患者可出現視力下降和顳側偏盲表現。
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（4）腦神經麻痹：海綿竇內側壁走行外展神經，外側壁走行動眼神經、滑車神經、眼神經V1支和上頜神經V2支。Altay等認為，腦神經麻痹是海綿竇轉移癌的最常見癥狀。鞍區病變最常見的病因是垂體腺瘤，占鞍區腫瘤的91%。本組有2例垂體轉移癌患者入院診斷為無功能性垂體腺瘤。
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關于垂體轉移癌與垂體腺瘤的鑒別診斷，應注意以下方面。
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（1）病史：部分垂體轉移癌患者就診時有原發腫瘤史，而垂體腺瘤患者通常無惡性腫瘤史。
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（2）臨床表現：盡管鞍區轉移癌患者的臨床表現并無特異性，但其常見癥狀包括嚴重頭痛、腦神經麻痹和尿崩癥，較少見于垂體腺瘤。一項針對垂體轉移癌和垂體大腺瘤的為期6年的病例對照研究顯示，臨床表現為鞍區占位效應、眼球運動異常和（或）尿崩癥的患者，即使無既往惡性腫瘤史，也應懷疑鞍區轉移癌，這是由于垂體轉移癌常為首發癥狀。亦有研究顯示，尿崩癥和（或）腦神經病變更傾向于垂體轉移癌而非垂體腺瘤，尤其是對于病程進展迅速并且年齡>50歲的患者。
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（3）影像學表現：目前尚無統一的神經影像學標準來確定垂體轉移癌的轉移灶。垂體腺瘤作為良性腫瘤，可侵犯鞍旁和鞍上結構，但大多數垂體腺瘤生長速度較緩慢，鞍底骨質逐漸增大。而鞍區轉移癌由于生長速度較迅速，導致鞍底骨質增大的可能性較小，常導致骨質破壞。本組例6盡管病理診斷為垂體轉移癌，但術前MRI顯示鞍底骨質增大，伴瘤內出血。因此，由于垂體轉移癌和部分垂體腺瘤存在類似的影像學表現，單純依靠影像學檢查無法準確鑒別。
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（4）病理學檢查是診斷鞍區轉移癌的“金標準”：本組6例患者均采用神經內鏡或顯微鏡下經鼻蝶入路手術獲取腫瘤標本，并行病理學檢查明確診斷。
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綜上所述，臨床應提高對鞍區轉移癌的診斷能力，準確鑒別診斷垂體轉移癌與垂體腺瘤，降低誤診率。
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