一例鼻背中線皮樣囊腫及瘺管病例分析
資料
患兒男性，7歲。因發現鼻背部腫物1年余人院。無誘因出現腫物，逐漸增大，無紅、腫、疼痛、發熱，不伴頭痛、惡心、嘔吐等。家長訴患兒1周歲左右鼻背部外傷，未行清創縫合手術，傷后鼻背部腫脹明顯，局部硬結形成，約1年后完全吸收。
體格檢查：鼻背部局部隆起半圓形腫物，大小約1.0 cm×1.O cm，表面光滑、黃白色，表皮張力較高，無紅、腫及觸壓痛。腫物下方及鼻尖部未發現明顯瘺孔。鼻內鏡檢查未見明顯異常。
行基礎及局部麻醉下鼻背部腫物切除術。小梭形切口，術中見腫物囊壁完整，內為豆渣樣物，局部可見少許黑色毛發樣物，腫物基底部可見局部凹陷似竇道樣結構，予以局部切除后搔刮縫扎處理。術后病理檢驗報告：符合表皮樣囊腫。傷口如期拆線。
患兒術后3個月再次出現鼻背部隆起樣腫物，局部表現類似第1次術前，考慮囊腫復發再次人院。詳細追問病史，其母訴患兒幼兒時囊腫下方曾有一小瘺孔，有白色豆渣樣物及黑色毛發樣物溢出史，后隨年齡增長，瘺孔逐漸變小消失。
第2次人院行詳細體格檢查：鼻背部局部隆起半圓形腫物，大小約1.2 cm×1.0 cm，表面皮膚呈黃白色；周邊皮膚輕度充血，表皮張力較高，局部無破潰。于腫物下方約1.2 cm近鼻尖處鼻背正中可局部一毛囊孔大小、色素輕度沉著小瘺孔，輕輕擠壓無分泌物溢出。鼻內鏡檢查未見鼻中隔高位增寬及局部膨隆(圖1)。
入院后行鼻部竇道造影及CT檢查。方法如下：于近鼻尖似瘺孔處，以24號靜脈留置針試探刺入，注入約l mL碘佛醇(安射力)造影劑后行64排CT檢查及三維重建。
結果提示：鼻背部囊腫瘺管，鼻骨近端額突前方有一直徑約10 mm囊腫，向下方有一瘺管通向外鼻部皮膚，長約16 mm，未見明顯分支(圖2～4)。后行二次手術治療。行鼻背中線垂直切口及瘺孔周圍環形切口，經瘺孔行亞甲藍(美藍)注射，術中所見同CT檢查。徹底切除囊腫及瘺管組織。術后切口愈合良好，l周后拆線出院。
術后病理檢驗報告：符合皮樣囊腫或瘺管伴感染。出院診斷：鼻背中線皮樣囊腫及瘺管。隨訪3.5年，未見復發。
討論
鼻背中線瘺管及先天性皮樣囊腫(NDSC)屬于臨床上較少見的先天性畸形，系胚胎發育早期的外胚層被包埋所致。筆者工作10余年接觸到2例，第2例患兒9月齡，鼻背部中線位隆起腫物，因故未住院。
據報道，其發病率約占頭頸部(上)皮樣囊腫的8％，男性多見。NDSC在兒童的身體正中線病變中約占61％。目前病因多認為因腦膜短暫穿越于鼻前隙，未完全退化所致。囊腫可發生于鼻梁中線上的任何部位，但多見于鼻骨部，向深部發展多局限于鼻中隔內。瘺管者瘺口多見于鼻梁中線中段或眉間，有時尚有第2開口位于內眥處。其膨大部分稱竇，有竇口與外界相通者即為鼻背中線瘺管，無相通者則稱囊腫。其內僅含上皮及其脫屑者為上皮樣囊腫，尚含有真皮層的汗腺、皮脂腺、毛囊等皮膚附件者，稱之鼻背中線皮樣囊腫。患者出現癥狀年齡多在15～30歲，亦有較小年齡階段發現鼻背部小瘺孔或局限性小腫塊，隨年齡增長逐漸增大。
臨床上需與脂肪瘤、畸胎瘤、表皮樣囊腫及皮脂腺囊腫、腦膜腦膨出相鑒別。脂肪瘤位置較表淺，活動度較大，腫物為脂肪樣組織，有時與周圍正常組織界限不清。畸胎瘤多來源于有多向分化潛能的原始胚細胞，發生部位與中線前軸或中線旁區有關。腫物內可見外、中、內多胚層組織，結構錯亂。X線或CT檢查可發現腫物內骨、牙齒等牙齒鈣化影或高密度影。
目前病理學上亦將囊性成熟性畸胎瘤稱為皮樣囊腫。臨床上多將來源于外胚葉組織的腫瘤稱為皮樣囊腫，來源于2個或3個胚葉組織的腫瘤稱為畸胎瘤。表皮樣囊腫較常見，多發于面、頸及臀部。特點呈半球形隆起，表面膚色正常，可移動。腦膜腦膨出在患兒哭鬧、用力及輕壓囟門或頸內靜脈時腫塊有增大或張力增加，透光試驗呈陽性，可鑒別。治療原則為手術切除，宜盡早手術，避免鼻支架發育受影響。若年齡太小無并發癥者可酌情延緩到4～5歲后手術。有些學者建議2歲為最佳年齡，如已出現感染，建議先控制感染，再盡早手術治療。
此例患兒因有明確外傷史，第1次入院時考慮外傷因素導致的鼻背部囊腫形成。術中見腫物內為黃白色豆渣樣物，含少許黑色束狀毛發，基底部凹陷似竇道樣結構，不除外先天性疾病的可能。術后病理檢驗報告：符合表皮樣囊腫。第1次出院。診斷：鼻背部囊腫。術后再次復發。引起重視。詳細追問病史后發現腫物下方較小的色素沉著，汗毛孔樣小瘺孔，結合術前行瘺管造影檢查，明確診斷。考慮鼻背中線皮樣囊腫及瘺管，造影后CT檢查未發現有明確分支。術后病理結果支持此診斷。
該患兒第1次誤診原因主要是外傷史的干擾，且患兒家長未提供既往瘺孔曾溢出毛發樣物病史，復發后經詳詢追問才發現瘺孔。故較小年齡的鼻背部囊腫樣物即使有外傷史臨床診斷時亦不應除外先天性疾病的可能，經過詳詢病史可以獲得明確診斷的有利線索與思路。
此例術前行經瘺孔造影CT檢查明確瘺孔與囊腫、鼻骨的解剖關系及有無分支，明確有無顱底缺損及與顱內相通，為進一步手術治療提供了很大幫助，在制訂外科手術徑路中有很重要的價值。若鼻背中線皮樣囊腫及瘺管病變范圍小，無顱內病變，可以單純行手術切除。若組織缺損較大，應進行自體骨或同種異體骨瓣移植修復。
