下腔靜脈連接左心房合并心內畸形病例分析
下腔靜脈連接左心房是一種非常罕見的心臟靜脈回流異常。在國內外僅有的少數報道中，此類畸形常確診于中年或青年人群中，病因可分為先天性和醫源性，常見的臨床表現有勞力后氣促、發紺，低血氧飽和度，高血紅蛋白血癥等。我們報道的為2例2~3個月大的嬰兒期患者，同時合并其他的心臟畸形，超聲、CT及術中探查幫助最終確診。
?
1.病例資料
?
病例1，女，3個月16d。因為生長發育緩慢就診（出生體重3.15kg，入院體重3.67kg）。呼吸室內空氣的情況下，四肢經皮血氧飽和度測量值為97%～100%。體格檢查，呼吸48次/分，心前區未聞及明顯雜音。心電圖提示：竇性心律。胸片提示：右心緣明顯膨隆，肺動脈段隆起，肺血增多，心胸比0.57。超聲及CT共同提示：下腔靜脈連接左心房（圖1），心內型部分肺靜脈異位引流，繼發孔型房間隔缺損，動脈導管未閉。患者術中探查見房間隔缺損巨大，約2.5 cm，下腔靜脈于近房間隔缺損下緣處匯入左心房，開口緊靠右下肺靜脈。右上肺靜脈在房間隔缺損上方匯入右心房，其余肺靜脈匯入左房。手術切除殘存房間隔組織，用牛心包補片重建房間隔，將上下腔靜脈分隔入右房，肺靜脈分隔入左房。患者術后15d康復出院，目前隨訪至術后1年，心功能正常。
?
圖1病例1。a）超聲右心房切面，可見下腔靜脈及肺靜脈共同連接左房，房間隔缺損較大。IVC下腔靜脈；PV肺靜脈；LA左心房；RA右心房；b）心臟增強CT橫斷面連續層面，下腔靜脈收納肝靜脈血流后直接匯入左心房
?
病例2，患者，男，1個月26d。因咳嗽、氣促就診。入院時已行氣管插管呼吸機輔助通氣，胸骨左緣2至3肋間可聞及Ⅱ/Ⅵ級收縮期雜音。心電圖提示：竇性心律。胸片提示：心影增大，心胸比0.61。超聲提示：左房三房心，房間隔缺損（繼發孔型）肺動脈高壓。CT提示：左房三房心，下腔靜脈異位引流（圖2），房間隔缺損。患者術中探查見：房間隔近乎缺如，左房內可見帶孔（直徑約2mm）隔膜，將左房分為真房和副房，副房與肺靜脈相連，真房與二尖瓣相連，下腔靜脈回流入左心房副房。手術同前，牛心包補片重建房間隔，恢復心臟靜脈正常回流關系。患者術后恢復良好，隨訪至術后半年，心功能正常。
?
圖2病例2。a）超聲多普勒右心房切面，提示下腔靜脈及肺靜脈共同連接并回流入左心房，ASD房間隔缺損；b）心臟增強CT橫斷面連續層面，*示下腔靜脈直接連接左心房，合并左房三房心，左房隔膜位置（黑箭）
?
2.討論
?
心臟靜脈回流異常，包括常見的肺靜脈異常連接，以及罕見的上、下腔靜脈，肝靜脈和冠狀靜脈的異常連接。下腔靜脈連接左心房在1955年由GardnerDL首次發現并報道，最早的外科修復在1964年由Nasseri?M完成。方立德將下腔靜脈異常回流進行分型：Ⅰ（a）經奇靜脈，右側上腔靜脈入右心房；Ⅰ（b）經半奇靜脈、奇靜脈，右側上腔靜脈入右心房；Ⅱ（c）經半奇靜脈,左側上腔靜脈入右心房；Ⅱ（d）經半奇靜脈,左側上腔靜脈入左心房；Ⅲ（e）直接入左心房；Ⅲ（f）在右側上腔靜脈旁直接入右心房。其中經右側上腔靜脈分為Ⅰ類，經左側上腔靜脈為Ⅱ類，不經上腔靜脈為Ⅲ類。
?
據目前已發表個案報道，患者通常可獲得正常的生長發育，最常見的主訴是勞力后發紺、氣促，心導管檢查時測量左房壓可正常。部分無癥狀患者，在做經股靜脈介入治療過程中被偶然發現。少數患者既往有房間隔缺損修補手術史，再次入院檢查時被發現。我們報道的兩例均屬于Ⅲ（e）型，在術前超聲和增強CT檢查中已經確診。增強CT掃描圖像中，通常不難追蹤到下腔靜脈直接匯入左房。如果經下肢靜脈注射對比劑，圖像中還可以觀察到左房顯影先于右房，左房密度高于右房。
?
超聲在檢查時，容易將房間隔殘緣誤認為較長的下腔靜脈瓣，以致漏診此類疾病，也有報道通過下肢注射超聲對比劑進而幫助診斷此畸形。追溯至人胚時期，胚胎發育至第6～8周時，一方面右竇房瓣逐步退化，其尾端形成較大的下腔靜脈瓣及較小的冠狀竇瓣，另一方面心房頂部的第二房間隔呈弧形，向心內膜墊方向生長。有假說認為，未完全退化的右房瓣殘端與第二房間隔錯誤的融合，將下腔靜脈開口分隔入左心房，從而形成了此類罕見的先天性心臟畸形。
