一例胰腺原發性肝細胞癌病例分析
患者男，41歲。主因體檢行B超檢查發現胰腺占位性病變就診。患者無明顯不適，體檢和實驗室檢查未發現異常。B超表現：胰腺頸部低回聲類圓形腫塊影，回聲較均勻，邊界清晰，可見包膜，腫塊后方回聲輕度增強。
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CT表現：平掃發現胰腺頸部稍低密度腫塊影，邊界清晰，直徑3.2 cm，平均CT值為37HU，腫塊內部密度均勻，無鈣化及出血征象（圖1）。增強掃描動脈期腫塊明顯均勻強化，CT值為128HU，腫塊邊界可見包膜環狀強化（圖2）；門靜脈期病灶進一步強化，CT值達137HU，相對正常胰腺實質為高密度改變（圖3）。胰腺體尾部實質密度均勻，病灶鄰近的胰腺體部呈輕度萎縮改變，胰管未見明顯擴張。
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圖1CT平掃見類圓形稍低密度腫塊影位于胰腺頸部（↑）；圖2CT增強掃描動脈期腫塊明顯強化，邊緣可見環狀包膜強化（↑）；圖3CT增強掃描靜脈期腫塊進一步強化（↑）
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MRI表現：脂肪抑制T2WI上腫塊呈中等程度稍高信號改變，邊界清晰，邊緣見稍低信號包膜影，內部見點狀更高信號影（圖4）。肝臟快速容積采集平掃腫塊呈稍低信號改變，腫塊內部可見點狀更低信號影（圖5）。DWI上腫塊呈稍高信號改變，表現為擴散中等程度受限。增強掃描動脈期腫塊中等程度強化，病灶內部見點狀更高強化，邊緣包膜可見環狀強化（圖6）；靜脈期病灶進一步強化，病灶包膜環狀強化更為明顯（圖7）。
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圖4脂肪抑制T2WI上腫塊呈中等程度稍高信號改變（↑）；圖5肝臟快速容積采集平掃腫塊呈稍低信號改變，腫塊內部可見點狀更低信號影（↑）；圖6MRI增強掃描動脈期腫塊中等程度強化，病灶內部見點狀更高強化（↑）；圖7MRI增強靜脈期病灶進一步強化，病灶包膜環狀強化明顯（↑）
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手術及病理表現：術中胰腺頸部見一直徑約3 cm腫塊，表面光滑，周圍組織無侵犯，與胰腺緊密粘連，術中腫塊完全剝離。病理巨檢，腫塊為實性，較軟，腫塊有假包膜（受壓的胰腺和纖維組織）。腫塊切面呈灰黃色，可見局灶性出血，無壞死區。顯微鏡下，腫瘤細胞排列成條索狀、板層結構，間質豐富可見血竇。腫瘤細胞呈多角形，胞質豐富，呈顆粒狀，嗜伊紅，細胞間隙見棕黃色素（圖8）。免疫組織化學肝細胞石蠟抗原（HepPar1）在腫瘤細胞上呈陽性（圖9）
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圖8顯微鏡下，腫瘤細胞排列成條索狀、板層結構，間質豐富可見血竇。腫瘤細胞呈多角形，胞質豐富，呈顆粒狀，嗜伊紅，細胞間隙見棕黃色素（HE×100）圖9肝細胞石蠟抗原（HepPar1）在腫瘤細胞上呈陽性（免疫組織化學×100）
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癌胚抗原在腫瘤間質呈管狀染色，CD34在腫瘤組織毛細血管呈陽性，CD56、CD99、CK8、CK18在腫瘤細胞胞質內呈陽性染色。突觸素和嗜鉻粒蛋白均為陰性。病理診斷為胰腺原發肝細胞癌。
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討論
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胰腺原發性肝細胞癌罕見，可能起源于胰腺上異位的肝組織。肝組織異位是少見的發育異常，通常在剖腹探查、腹腔鏡手術或尸檢中發現。胰腺上異位的肝組織可能是胚胎發育過程中遷移異常導致的。異位的肝組織缺乏同正常肝臟一樣的血管和膽管系統，功能發育受阻，易導致肝腫瘤的發生，異位肝組織可以發生肝臟的各種良、惡性腫瘤。筆者復習文獻中的2例并結合本例，3例胰腺原發性肝癌均為中年男性，臨床上無特殊病史。
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B超表現為低回聲有包膜的腫塊；CT和MRI上，腫塊邊界清晰、富血供，腫塊密度和信號較為均勻，腫塊周圍胰腺組織和胰腺導管未見明顯異常改變。鑒別診斷上，病理分析首先需要同肝樣腺癌鑒別，其細胞組成較為復雜，包括導管、腺泡、內分泌成分，肝樣腺癌通常含有腺癌區和肝癌區及其過渡區。
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本例表現為由假包膜分割的肝細胞腫瘤區和正常胰腺組織區，腫瘤區成分單一，均為純肝細胞分化，由此可以同肝樣腺癌鑒別。影像表現上需要同胰腺常見的實性腫瘤（包括胰腺神經內分泌腫瘤、腺泡細胞癌、實性假乳頭狀腫瘤等）鑒別。胰腺神經內分泌腫瘤通常為富血供腫瘤，邊界不清，無包膜，增強后強化方式多樣。腺泡細胞癌通常腫塊巨大、邊界清、有完整包膜，腫瘤內部可有旋渦狀、裂隙狀壞死，通常不伴有胰、膽管擴張，強化方式大多數為乏血供，在增強的動脈期和靜脈期均呈相對低密度改變。實性假乳頭狀腫瘤通常好發于青年女性，多數可見實性和囊性成分，常見內部出血和鈣化。盡管本例在影像上表現為具有包膜的富血供腫塊，同肝內的肝細胞癌相似，具有一定的影像特征，但是確診仍然依賴于病理的形態和免疫組織化學檢查。
