皮膚Rosai-Dorfman病病例分析
1 臨床資料
患者女， 44 歲。面部、右下肢出現紅斑、結節 1 個月。患者自訴發病前 1 個月無明顯誘因面部、右 下肢出現紅斑、結節，無瘙癢、疼痛感，就診于當地醫 院，診斷為“寒冷性脂膜炎”，給予肝素鈉乳膏外用， 用藥后皮疹未見明顯好轉來本院診治。皮膚科情 況: 面部可見密集片狀大小的暗紅斑，期間散在黃豆 至蠶豆大小的丘疹、結節、斑塊，呈衛星簇狀分布，部 分融合，表面光滑，未見潰瘍( 圖 1 ～ 3) 。右大腿伸 側可見巴掌大不規則暗紅色腫塊，高出皮面，境界 清，表面不平，質地韌，腫塊表面可見膚色、暗紅色米 粒至黃豆大小丘疹、結節( 圖 4) 。患者既往無結核 病史，自發病以來無發熱、進行性消瘦、貧血等，精神 可，睡眠、飲食正常，二便正常。系統檢查: 一般情況好，全身淺表淋巴結未觸及腫大，肝、脾肋下未觸及， 心肺聽診無異常。實驗室檢查: 血常規、尿常規、血 沉、肝、腎功能、抗核抗體、結核菌素試驗、女性腫瘤 標志物、感染性疾病篩查均未見異常。心電圖、胸部 X 線片、腹部彩超、泌尿系彩超均未見異常。特殊染 色: 抗酸、PAS、革蘭氏染色均陰性。皮損組織病理 示: ( 額頭) 皮膚組織，表皮萎縮變薄，真皮淺中層可 見彌漫分布的組織細胞浸潤，細胞形態多樣，核仁明 顯，其間可見局灶性中性粒細 胞及淋巴細 胞浸潤 ( 圖 5 ～ 6) 。免疫組 織化學示: CD68 ( + ) ，S-100 ( + ) ，CD1a( － ) ( 圖 7 ～8) 。診斷: 皮膚 Rosai-Dorfman 病。治療: 初期給予甲潑尼龍 40mg 口服，治療 1 個月后效果欠佳，之后停藥，改阿維 A 膠囊 2 粒口 服， 1 次/d，目前正在隨訪中。
圖 1 ～3 顏面部大小不一的暗紅、淡紅色丘疹、結節和斑塊，境界不清楚，形狀不規則，部分融合，表面光滑，無潰瘍; 圖 4 右大腿淡紅色紅斑，紅斑基礎上淡黃色丘疹、結節; 圖 5 皮損病理活檢示: 真皮內淡染及深染的結節樣分布 ( HE ×40) ; 圖 6 皮損病理活檢示: 真皮內淋巴細胞、漿細胞浸潤和少量嗜酸粒細胞呈彌漫性浸潤，細胞形態多樣，核仁明顯 ( HE ×100) ; 圖 7 免疫組織化學示: CD68 細胞核、胞漿陽性 ( ×100) ; 圖 8 免疫組織化學示: S-100 細胞核、胞漿陽性 ( ×100)
2 討論
巨淋巴結病性竇組織細胞增生癥 1969 年首先 由 Rosai 和 Dorfman 報告，又稱 Rosai-Dorfman 病，是 一種原因不明的特發性組織細胞增生性疾病［1］。 單純發生于皮膚的竇組織細胞增生癥稱為皮膚 Rosai-Dorfman 病( CRDD) ，其臨床表現多樣，常表現為 孤立或泛發的紅褐色丘疹和結節，邊界清楚，可融合 成浸潤性斑塊，也可呈玫瑰花樣、紅皮病樣、膿皰樣 或痤瘡樣皮損［2］。顏面、軀干、四肢等任何部位均 可發生，通常無自覺癥狀。皮膚 Rosai-Dorfman 病較 為罕見，國內最早是 1997 年楊國雄等報道 3 例［3］， 以后直到 2003 年本病才開始為皮膚科醫師認識，報 道的例數逐漸增多。 本病的病因尚不完全清楚，Scheel 等［4］提出本 病是一種特殊的感染過程，導致機體產生組織細胞 反應，以及由于免疫缺陷而形成的組織細胞蓄積，同 時在組織中發現人皰疹病毒 6 型( HHV-6 DNA) ，但 在皮損中未發現 HHV-6 DNA。還有人提出本病與 EB 病毒感染有關，但檢查中僅在部分患者血液中發 現 EB 病毒的感染，尚未在組織中獲得 EB 病毒感染 的證據。也有人推測可能為機體對未知感染物質的 反應或與免疫調節障礙有關［5］。本病組織病理特 點為特異性增生的組織細胞。超微結構檢查可見組 織細胞胞漿內吞噬數量不一、形態完整的淋巴細胞、 漿細胞及中性粒細胞，此現象稱為伸入運動( emperioplesis) 或淋巴細胞吞噬作用( lymphocytophagocytosis) ，為本病的特有組織病理表現。本例患者組織 病理雖未能表現出伸入運動，但結合臨床表現及免 疫組織化學結果，符合本病的特點，故可明確診斷。 臨床上本病應與皮膚淋巴細胞浸潤癥、皮膚淋巴細 胞瘤、結節病、惡性組織細胞增生癥等鑒別。結合組 織病理及免疫組織化學 S-100、CD68 陽性，CD1a 陰 性可與其鑒別。
據報道，本病預后較好，大多表現為良性過程， 多數患者經數月或數年后皮損可緩慢自行消退。治 療上，本病尚無特效療法，對各種抗生素、抗結核藥 物及抗腫瘤治療均無效，目前采用的均為實驗性治 療方法［6］。其他治療方法有化療、放療、糖皮質激 素、氨苯砜及沙利度胺等，治療效果不一。孫彩虹 等［7］報告應用阿維 A 和曲尼司特治療本病有效，但 其確切效果還有待于進一步觀察。 本例患者給予甲潑尼龍 40mg 治療 1 個月后效 果仍欠佳，后改為阿維 A 膠囊口服，目前正在進一 步隨訪中。
參考文獻略。
