面頰部腫脹不適病例報告
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1.病例報告
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病例1：患者，男，28歲，2011年8月30日以“左側面頰部腫脹不適3月”就診。專科查體：雙側面部不對稱，左頰部腫脹，張口型張口度正常；口內24至左上頜結節區頰側前庭溝骨質膨隆，捫之乒乓樣感，界欠清，壓痛（+），表面黏膜正常，頜下及頸部未捫及腫大淋巴結。
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全景片示左上頜25遠中至上頜結節區見一囊性病變，與正常骨邊界清晰，病變向上、前份膨隆，上界超過左眶下緣，病變下后壁骨質不連續；28位于病變區的上份、牙冠朝向囊腔；病變區密度不均勻，后、下份可見少許鈣化點；26、27牙根不規則吸收，左上頜竇被推擠向內上（圖1）。
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根據病變為膨脹性生長的良性占位，含牙，鄰牙牙根吸收，有鈣化，局部骨質不連續，影像學診斷為左上頜骨牙源性良性腫瘤。術后切除大體標本為約4 cm×3 cm×1 cm大小的囊壁樣組織，含牙冠。
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光學顯微鏡下：瘤細胞主要為多邊形上皮細胞，瘤細胞排列呈囊狀、片狀或島狀，胞漿嗜伊紅，可見清晰的細胞間橋，部分區域有胞漿透明的瘤細胞，偶見雙核，未見病理核分裂象，瘤細胞間以及間質內見嗜伊紅均質的淀粉樣物質沉積和鈣化團塊。病理診斷：牙源性鈣化上皮瘤（calcifying epithelial odontogenic?tumor，CEOT）（圖2）。病理號：112629。
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病例2：患者，男，57歲，2014年5月12日以“右下后牙區疼痛3月”就診，口服消炎藥后癥狀無緩解，后發現右頰部一包塊。專科檢查：患者面形不對稱，右頰部腫脹，可觸及一大小約1.5 cm×2 cm的包塊，質硬，無動度，無觸痛，表面皮膚光滑無破潰。
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全景片示右下頜骨體后份自47至右下頜升支見一不規則的囊性病變，邊界清晰，病變區上份見細線狀低密度透射帶；中心密度不均勻，可見散在的團片狀、點狀鈣化影，48阻生位于病變區內，鈣化影在牙冠周圍濃集成團片狀、在下頜升支區散在分布呈點狀；46、47根尖區骨質增生硬化，與正常骨邊界不清晰；47遠中根輕度吸收。錐形束CT（cone?beam computed tomography，CBCT）顯示包塊向頰舌向膨隆，舌側部分骨皮質變薄、不連續；下頜角病變區頰舌側也可見細線狀包膜影（圖3）。
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根據右下頜骨體后份及升支的囊性病變，有包膜，含牙、冠周見高密度鈣化團塊，影像診斷：囊性牙瘤可能？病變近中骨質增生硬化可能與感染有關。術后切除大體標本：約3 cm×2 cm×1 cm大小的囊腫樣組織，囊壁厚，附著有顆粒樣增生，含牙，質地實性。
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光學顯微鏡下：腫瘤細胞呈多邊形，排列呈條索狀、島狀或篩孔狀，胞漿略嗜伊紅。瘤細胞和間質中可見嗜伊紅的淀粉樣物質沉積，內有較多呈同心圓沉積的鈣化物及大的鈣化團片。瘤細胞邊界較清晰，可見清晰的細胞間橋、雙核或多核瘤細胞，核仁清楚。術后病理診斷：CEOT（圖4）。病理號：Z-201401732。
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2 討論
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CEOT是一種臨床上少見的牙源性良性腫瘤，占牙源性腫瘤的比例小于1%，目前文獻報道的病例約200例。CEOT曾被稱為異型性鈣化成釉細胞瘤、惡性牙瘤、腺樣成釉細胞瘤、混合性囊性牙瘤等[1]。發病年齡分布較廣，8~92歲之間均可發病（平均發病年齡為36.9歲），性別之間無明顯差異，可以分為骨內型（中央型）和骨外型（外周型）兩種，骨外型罕見，骨內型約占95%，下頜的發病率是上頜的2倍，磨牙區最常受累（69%）。臨床上多表現為漸進性增大的無痛性腫塊，可引起面部畸形及病變區牙齒松動、移位。
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若發生在上頜骨，患者會出現鼻塞、鼻出血、頭痛等癥狀；骨外型可表現為前牙區牙槽突表面無痛、質硬、生長緩慢的無蒂腫塊，病變位于牙槽嵴時可造成牙齒移位，應與齦瘤、外周型巨細胞肉芽腫鑒別。骨內型CEOT的影像學特征：多為下頜體后份及升支的囊腔樣病變，可為單囊或者多囊，單囊多見，發生在上頜者常破壞上頜竇后下壁；半數以上的病例含牙，且多為下頜磨牙；病變中含散在分布、大小不等的點、團、片狀鈣化影是其特征性表現。
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斑片狀的鈣化物常聚集在未萌牙的牙冠周圍，向病變周圍離散，當鈣化影像遠離未萌牙時，其間仍可有高密度條索狀影像連接，呈“風吹積雪樣”是CEOT的典型征象（如病例2）；有學者認為，早期病變鈣化不明顯、放射檢查難于發現，隨著病變的發展，出現不同形態的鈣化物。
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病變區與正常骨之間有邊界，由于本病具有局部侵蝕性，所以病變體積不大時也可出現邊緣骨壁連續性中斷（病例1、2）；可有包膜或包膜不完整，鄰牙根尖可見吸收，對鄰近解剖結構如上頜竇、下牙槽神經管的推擠移位與其他牙源性腫瘤相似，無特異性。CBCT有助于明確病變的邊界、與鄰近解剖結構的關系、頰舌向的膨隆程度，并清晰顯示鈣化影像。
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CEOT的鑒別診斷：如早期病變未見鈣化，應與成釉細胞瘤、牙源性角化囊性瘤、含牙囊腫鑒別，鑒別點是CEOT病變體積不大時即可出現邊緣骨壁連續性中斷，成釉細胞瘤、牙源性角化囊性瘤和含牙囊腫多在頰舌側膨隆明顯時出現骨皮質不連續。當病變內出現鈣化物時，應與囊性牙瘤、牙源性鈣化囊性瘤、腺樣瘤、骨化纖維瘤鑒別，囊性牙瘤包膜較厚、完整連續，牙冠周圍的致密影像常為組合性牙瘤而非團片狀鈣化，囊腔其他部位一般無散在鈣化點；牙源性鈣化囊性瘤較CEOT多見，好發于前牙區，病變內所含牙多為尖牙，邊界更清晰，骨白線較完整，鈣化影像多集中在病變的一側，囊腔其他部位密度透射均勻，如發生牙源性聯合瘤時常與牙瘤伴發，而CEOT的鈣化影像散在彌散，如發生牙源性聯合瘤時常與牙源性腺樣瘤伴發；牙源性腺樣瘤好發于上頜尖牙區，邊界清晰，包膜完整連續，多含發育完全的恒尖牙，兩側囊壁包繞牙根呈“漏斗狀”，CBCT見鈣化物沿病變內側呈粟粒狀均勻分布，但發生牙源性腺樣瘤-CEOT牙源性聯合瘤時難于鑒別，其臨床表現、影像特點主要為牙源性腺樣瘤的特性；骨化纖維瘤為非牙源性腫瘤，一般不含牙。
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CEOT的組織來源仍存在爭議，該腫瘤的瘤細胞與成釉器的中間層細胞形態很相似，所以多數學者認為來源于成釉器的中間層細胞，但鑒于該腫瘤在頜骨內的分布，也有學者認為其來源于牙板的上皮剩余。骨內型與骨外型CEOT的組織學特點基本相同，兩者的主要區別為骨外型較少發生鈣化或無鈣化。
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肉眼觀病變區頜骨膨大，切面呈灰白或灰黃色，實性，可見埋伏牙。顯微鏡下見腫瘤由多邊形上皮細胞組成，胞核圓形或卵圓形，核仁清楚，巨形核常見，核多形性明顯，但核分裂象罕見。腫瘤細胞胞漿嗜酸性，排列成片狀或島狀，偶呈篩孔狀，細胞之間界限清晰，常可見到清晰的細胞間橋。
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腫瘤細胞可以產生嗜伊紅淀粉樣物質，該物質對剛果紅反應陽性，且可逐漸發生鈣化，鈣化物呈同心圓樣沉積。當形成較多的鈣化物質時，X線片可見鈣化影像。多邊形腫瘤細胞、清晰的細胞間橋、嗜酸性淀粉樣物質沉積并常可發生鈣化是其特征性病理學表現。
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手術切除是治療CEOT的有效手段。骨外型CEOT的治療與外周型成釉細胞瘤相同，在腫瘤安全邊界0.5 cm處完整切除腫塊、黏膜與骨膜。骨內型CEOT有10%~15%的復發率，預后較好，但也有惡變的報道，一般主張在腫瘤外1 cm處完整切除。以往認為CEOT的生物學行為與成釉細胞瘤相似，但越來越多的證據表明CEOT的侵襲能力相對較弱，臨床上并不推薦頜骨廣泛切除或半切除術，應盡量保存頜骨的連續性，減少正常骨組織的切除。發生在上頜的病變較下頜具有更高的侵襲性和復發率（約為下頜的3倍），更易侵襲周圍的組織結構，故發生在上頜的CEOT的治療推薦擴大切除。術后至少隨訪5年。
