口腔頰部罕見多發腫物病例報告

1.病例報告

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患者，男，6歲，因右側頰部黏膜多發腫物3年余入院。患者約3年前發現右側頰部有一“綠豆粒”大小腫物，無明顯自覺癥狀，未做任何治療，后逐漸增大，數目有所增加。檢查：沿右側頰部咬合線可見乳頭狀突起（圖1），較大突起為3個，由前至后大小分別約1.8 cm×1 cm×0.5 cm、1.5 cm×1 cm×0.5 cm、0.6 cm×0.5 cm×0.5 cm；右側唇黏膜近唇紅處亦可見一腫物，大小約1 cm×0.8 cm×0.5 cm，均邊界清楚，質軟，表面紅腫，無觸壓痛，活動度可。

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圖1 ?右側頰部咬合線多發腫物

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于全麻下行“下唇及頰部腫物切除術”，術中見腫物呈灰白色，質韌，表面光滑（圖2），術后病理診斷：（頰部）叢狀神經纖維瘤，（下唇）血管瘤。

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圖2 ?下唇及頰部腫物切除后觀察。A：腫物呈灰白色，質韌，表面尚光滑；B：病理切片（HE，×40）

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2.討論

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叢狀神經纖維瘤（plexiform neuro fibroma，PNF）是一種少見的周圍神經良性腫瘤，表現為神經干及其分支上的腫塊，好發于兒童，可發生惡變。鏡下見腫瘤組織成大小不一的叢狀結構，瘤細胞呈梭形，疏松排列，細胞核呈尖細波浪狀，可見EMA陽性的神經束膜細胞，膠原纖維增生，間質黏液樣變。本病主要需要與叢狀神經鞘瘤、局限性神經纖維瘤及神經鞘黏液瘤鑒別：①叢狀神經鞘瘤：好發于40歲以下青年人，一般與神經纖維瘤病無關。鏡下表現為密集排列的梭形細胞，核排列成柵欄狀，形成獨特的Verocay小體，間質無或很少含有黏液，惡變罕見；②局限性神經纖維瘤：神經纖維瘤瘤細胞與PNF主要瘤細胞的形態相同，均為梭形，核細長，但無神經束膜細胞，不會分割、包繞Schwann細胞形成叢狀結構，也無粗大的神經；③神經鞘黏液瘤：腫瘤內一般無成簇分布的星狀細胞、類圓形上皮樣細胞核、多核的合體樣細胞。目前，PNF主要的治療措施為手術切除，術中易出血，術后復發率較高，手術易造成神經功能障礙。不完全的手術切除會增加PNF進展的可能。本例患者術后5個月復查，恢復良好，未見復發。