成人小腦腫瘤術后并發小腦性緘默病例分析
?
1.病例資料
?
患者，男，41歲，因行走不穩半年伴嘔吐入院。入院時體格檢查：神志清楚；雙側瞳孔等大等圓，直徑3 mm，對光反射靈敏；四肢肌力、肌張力正常；昂伯氏征（±），左側指鼻試驗（±）。頭顱MRI平掃+增強：小腦蚓部可見24 mm×26 mm大小團塊狀稍長T1、長T2信號，邊界欠清，信號均勻，DWI呈低信號，病灶周圍可見帶狀水腫環繞，第四腦室受壓變窄，增強后呈環狀強化，壁厚薄欠均（圖1）。
?
圖1 ?小腦星形細胞瘤影像學表現
?
全麻下行后正中入路小腦蚓部占位切除術。術后病理結果是星形細胞瘤（WHO Ⅱ級）。術后第1天言辭清晰、發音準確，術后2 d開始出現發音不清，但尚能聽清，飲水有嗆咳；術后第3天開始出現發音不清明顯，不能識別所發音節及單詞，持續到術后第10天開始出現不能發音，無明顯精神障礙癥狀，能在家人輔助下活動，一直持續到術后第53天開始能發音，但呈爆破樣、高調性發音。隨訪1年，患者語言功能恢復不理想。
?
2.討論
?
小腦性緘默兒童多見，約占91%；在創傷、出血、卒中以及感染病人中也會發生。成人小腦性緘默少見。其特征性表現是不語、構音障礙，但聽覺可以正常，一般發生在術后即刻或術后1~2 d，持續4周左右，構音障礙是常見臨床表現。小腦性緘默的發生具有時間特異性，發病具有潛伏期，并不完全是術后立即發生，大多數具有一定潛伏期，平均2.3 d，同時具有暫時性或自愈性，緘默持續時間4 d~1年（平均4周），恢復期大多有2~3周的語言不連貫，目前尚未見有持續性緘默的報道。
?
小腦性緘默發病機制尚不十分清楚，一般認為小腦齒狀核損傷是主要原因，同時還與小腦蚓部、腦干受壓有關。小腦性緘默的治療還沒有特別有效的方法。兒童病例報道使用多巴胺受體激動劑溴隱亭顯示能改善患者認知功能障礙，鎮靜用的唑吡坦能增加覺醒、加快建模癥狀的緩解，并減輕情緒不穩。治療抑郁癥的氟西汀也可能有明顯改善作用。小腦緘默發病率低，而且病理生理學機制未完全明了，但是，隨著正電子發射計算機斷層掃描、功能磁共振成像、彌散張量成像等影像技術的應用，對小腦在語言產生過程的作用及緘默癥的發病機制的理解將會逐步深入。
