原發性肝類癌并發轉移病例報告

病例資料　　

患者，女性，51歲，因“右脅肋部隱痛1個月余”入院。

患者于2015年3月份無明顯誘因開始出現右脅肋部隱痛，深呼吸時自覺緩解，無胸悶氣促、咳嗽咯痰、惡心嘔吐、腹脹腹痛等不適。

2015年4月7日至當地醫院行胸部＋上腹部CT平掃提示：后上縱膈團塊狀灶，考慮占位；雙側多發肋骨（部分伴病理性骨折）、胸4膨脹性骨質破壞，考慮轉移瘤或多發性骨髓瘤；肝右葉稍低密度灶，性質待定。

住院期間行胸部＋全腹增強CT平掃提示：考慮肝S7、8段原發性肝癌，S4子灶可能性大，鑒別轉移瘤；左側腎上腺轉移，右側腎上腺轉移可能；廣泛骨破壞，多發轉移瘤可能，部分病理性骨折；腹腔腹膜后淋巴結稍腫大（圖1）。

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胸部及雙下肢X線檢查提示：多條肋骨及左側鎖骨病變；右側脛骨中段、左側股骨遠端及脛骨近端多發骨破壞，骨髓瘤、轉移瘤、血液病未排。彩超引導下行肝S7段腫物穿刺活組織檢查，病理結果提示：見少量正常肝組織，并見輕度異型細胞排列呈梁索樣、腺樣，免疫組化標記：細胞角蛋白19陽性，肝細胞石蠟抗原1陰性，CD56陽性，促突素陽性。符合“肝類癌改變”（圖2）。

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血清甲胎蛋白（AFP）、神經元特異性烯醇化酶（neuron-specific enolase，NSE）均在正常范圍。同步行骨髓涂片、血清免疫固定電泳、尿本－周氏蛋白檢查等均未見異常。診斷為“原發性肝類癌并肝內、腎上腺、骨轉移”。

于2015年4月30日行經皮肝動脈化療栓塞術（術中注入絲裂霉素10mg＋吉西他濱1600mg＋卡鉑400mg＋碘油30ml混懸液），術程順利，術后經加強護肝等對癥處理后，好轉出院。

討論

類癌為具有神經內分泌特性、生長緩慢的上皮細胞腫瘤，常發生于肺、支氣管、闌尾、結腸。而原發性肝類癌較為少見，占消化道類癌的0.2%～2.0% ，由EdmondSon于1958年首次報道。原發性肝類癌發生率女性多于男性，發病年齡分布廣泛，平均年齡49.5歲。

臨床上類癌分為兩型：一型不伴有類癌綜合征，僅表現為腫塊及局部癥狀；另一型則伴有類癌綜合征，如反酸、惡心、皮膚潮紅、哮喘、高血壓、心臟病等，尿中5-羥吲哚乙酸水平明顯升高。胃腸道類癌常伴有類癌綜合征，而原發性肝類癌較少出現類癌綜合征，多表現為腹痛、腹脹等非特異性癥狀。由于其起病隱匿，臨床癥狀及體征缺乏特異性，臨床上容易漏診、誤診。如本例患者未見明顯腹痛、腹脹癥狀，亦無類癌綜合征表現，而是以肋骨轉移性疼痛為首發癥狀，臨床診斷存在一定難度。

目前國內外大部分學者認為，原發性肝類癌首選手術治療，對于單葉肝類癌常采取肝臟部分切除或半葉切除。對于不接受手術或病灶廣泛，無法手術切除的患者可采用經肝動脈化療栓塞術，術中注藥可選擇5-氟尿嘧啶、阿霉素等。無法行手術切除或經肝動脈化療栓塞，或術后復發者，可選擇全身化療，有報道選用FAM方案（5-氟尿嘧啶＋阿霉素＋氨甲碟呤）化療，但療效欠佳。對于伴有類癌綜合征者，可配合使用生長抑素替代劑抑制激素分泌，緩解神經內分泌癥狀。亦有報道少數肝類癌患者進行了肝移植，但療效欠佳。