異位ACTH綜合征的鑒別診斷

　　臨床診斷異位激素分泌綜合征的依據為：

　　（1）腫瘤和內分泌綜合征同時存在，而腫瘤有非發生與正常時分泌該激素的內分泌腺。

　　（2）腫瘤伴血或尿中激素水平異常升高。

　　（3）激素分泌呈現自主性，不能被正常的反饋機制所抑制。

　　（4）排除其他可引起綜合征的原因。

　　（5）腫瘤經特異性治療（如手術、化療、放療等）后，激素水平下降。內分泌綜合征癥狀緩解。

　　（6）在外科手術時取腫瘤的動靜脈血測激素。證明靜脈血中激素水平高于動脈。或用導管術取引流腫瘤靜脈血與另一遠離腫瘤的靜脈血樣作比較，證明腫瘤血中激素含量明顯升高。

　　（7）在腫瘤的提取物中用放療法或生物法證實激素的存在。

　　與垂體性庫欣綜合征相鑒別：

　　異位促腎上腺皮質激素綜合征患者血漿ACTH水平較垂體腫瘤高，同時由于其垂體ACTH分泌受到抑制，由垂體外腫瘤產生的ACTH一般不被大劑量地塞米松抑制。甲吡酮抑制皮質醇合成時，垂體ACTH腺瘤ACTH分泌增加，而分泌ACTH的異位腫瘤不出現此種反應。

　　促腎上腺皮質激素釋放激素可刺激大多數垂體腺瘤患者的ACTH釋放，但在異位ACTH綜合征患者則無此作用。異位分泌ACTH腫瘤檢測常依賴于胸腹部CT及MRI。依賴垂體ACTH的庫欣病患者垂體附近ACTH濃度較被稀釋的周圍靜脈中ACTH高，故亦可用兩者比值對兩種疾病鑒別。