一例乳頭瘤樣倒置性毛囊角化病病例分析
倒置性毛囊角化病 （inverted follicular keratosis, IFK）又稱末端毛囊瘤（acrotrichoma）、毛孔瘤（poroma） 、基底鱗狀細胞棘皮瘤（basosquamouscellacan－ thoma），由 Helwig 于 1954 年首先報告。本病臨床上較 少見，現將筆者診治的 1 例報告如下。
1 病歷摘要
患者男，32 歲。因腹部疣狀贅生物 10 余年，于 2016 年 1 月 26 日來我科就診。患者 10 年前發現右腹 部起一黑色小丘疹，無明顯自覺癥狀，后形成一絲狀 物。患者常摳擠，皮損曾脫落 2 次，但每次脫落后仍于 原皮損處再次長出類似皮損。患者既往體健，家族成 員中無類似疾病患者。 體格檢查：系統檢查未見異常。皮膚科檢查：右腹 部的臍外上方可見一長約 5 mm 的絲狀贅生物，表面 粗糙，周圍無紅斑（圖 1A）。將皮損完整切除后行組織病理檢查：表皮向內和 向外性生長，角化過度，局部棘層肥厚，表皮突延長， 可見許多鱗狀漩渦；真皮淺層血管周圍較多慢性炎性 細胞浸潤（圖 1B、 C）。 結合臨床和組織病理檢查結果，診斷為乳頭瘤樣 倒置性毛囊角化病（IFK）。手術切除皮損后隨訪 2 個 月皮損無復發。
A：右腹部的臍外上方一絲狀贅生物，表面粗糙，周圍無紅斑；B：表皮向內和向外性生長，角化過度，局部棘
層肥厚，表皮突延長，可見許多鱗狀漩渦。真皮淺層血管周圍較多慢性炎性細胞浸潤（HE 染色 ×40）；C：內
生的表皮局部棘層肥厚，可見許多鱗狀漩渦，真皮淺層血管周圍較多慢性炎性細胞浸潤（HE 染色 ×200） 圖 1
乳頭瘤樣倒置性毛囊角化病患者腹部皮損及皮損組織病理像
2 討 論
IFK 的病因還不清楚，有些學者認為 IFK 為一種 單獨疾病，另一些學者認為其是一種刺激性脂溢性角 化病，還有一些學者認為 IFK 可能是尋常疣的激惹 型，但目前為止尚未有確切的證據證實 IFK 與人乳頭 瘤病毒（HPV）感染有直接的關系。D'Agostino 等[1]在 1 例 IFK 病灶中發現含有成熟皮脂腺細胞的皮脂腺瘤 樣結構而無皮脂腺存在，故推測 IFK 中的基底樣細胞 并非毛囊來源，而有可能是皮脂腺來源。
IFK 主要發生在成年人的面部或頭皮，也可發生 于軀干、四肢等部位。皮損常無自覺癥狀，偶可有瘙 癢。皮損表現為膚色或紅色的角化性丘疹，質地堅實， 多為單發，直徑 2~10 mm，皮損也可緩慢生長至 6～8 cm，境界清楚，中心有鱗屑或結痂。本例患者皮損呈絲狀，臨床上較少見。
IFK 的組織病理改變為內生性生長或內生性生長 伴外生性生長，其特征性結構為內生性結構和鱗狀漩 渦形成。周邊主要由數層柵欄狀的基底細胞組成，中 央為外毛根鞘和嗜酸性角質形成細胞，外毛根鞘細胞 大多形成漩渦。鱗狀漩渦間的鱗狀細胞呈圓形、基底 細胞樣或梭形，可有核分裂象，但無異形性。基底樣細 胞與外毛根鞘細胞之間可見過渡。有時鱗狀漩渦的中 央可出現角化。組織病理上，IFK 主要有 4 種類型[2]，即 乳頭瘤樣或疣狀型、角化棘皮瘤樣型、實性結節型、囊腫型。此外，還有色素型 IFK 的報道[3]。本例患者的組 織病理改變屬于乳頭瘤樣或疣狀型。
因臨床表現無特異性，故本病的診斷主要依據組 織病理。臨床上，本病需與下列幾種疾病相鑒別[2, 4-5]： ①刺激性脂溢性角化病：病變一般呈外生性生長，很 少呈內生性生長，且頂部中央無充以角質栓的陷窩， 下方不與毛囊連接；②角化棘皮瘤：主要向外生長，中 央呈火山口樣凹陷，病灶內以鱗狀細胞為主, 細胞有 異形性；③汗孔角化病：組織病理上可見特征性角化 不全柱；④鱗狀細胞癌：該病的病變常同時累及表皮和真皮，病灶內細胞異形性明顯且核分裂象常見；⑤ 尋常疣：表皮突向下增生呈抱球狀，表皮上部可見凹 空細胞；⑥疣狀角化不良瘤: 兩者的皮損形態有時很 相似，但該病主要為一巨大的杯形凹陷，并可見基底 層上腔隙和棘突松解性角化不良細胞，而沒有鱗狀漩 渦；⑦外毛根鞘瘤：好發于頭面部，損害為單個丘疹， 組織病理表現為毛囊漏斗明顯擴大，呈不規則分支狀 囊腔，瘤團由向外毛根鞘分化的鱗狀細胞構成，無明 顯鱗狀漩渦形成。
本病為良性腫瘤，一般不需治療，必要時可行冷 凍、二氧化碳激光、刮除術、手術切除等方法治療，偶 有切除后有復發者[6]，癌變者罕見[4]。本例患者手術切 除后隨訪 2 個月無復發。
參考文獻略。
