心臟粘液瘤的病因病理及分類
病因病理
心臟粘液瘤是最常見的心臟原發良性腫瘤,多數有瘤蒂,可發生于心臟各房、室腔,最常見于左心房,約占75%。多數腫瘤有瘤蒂與心房壁相連,90%的左房粘液瘤附著于心房間隔卵圓窩處。瘤體可隨心臟的收縮、舒張而活動。絕大多數為單發腫瘤,但也可為多發,常有家族遺傳傾向。以下是關于“心臟粘液瘤病因病理”的介紹。
腫瘤大小不一,多有蒂與心房或心室壁相連,外形多樣,外觀富有光澤,呈半透明膠凍狀。切面呈實質性,間有斑片狀出血區及充滿凝血塊的小囊腔。顯微鏡下可見腫瘤細胞呈星芒狀、梭形、圓形或不規則形,散在或呈閉索狀分布于大量粘液樣基質中,胞核多為單核也可呈多核瘤巨細胞。
粘液肉瘤瘤細胞形態不一,胞核大,染色深,可見核分裂,瘤細胞可浸潤至小血管內形成瘤栓。
分類
國內外隨著病例數增加,資料積累以及檢查研究手段進展,對心臟粘液瘤的認識已逐漸深化,不能簡單地認為只是一種良性腫瘤。綜合文獻,可將心臟粘液瘤分為兩大類。
1.單純的或散發的心臟粘液瘤
這類粘液瘤占病例的絕大多數,多為單發,并多在典型部位(左心房內房間隔卵圓窩對應部位)生長,或多發(約占病例20%~40%)。患者身體無其他部位的粘液性病變,可于一次常規擇期手術切除后不再發生,心臟及身體各部可完全恢復正常或基本正常。
2.復雜的心臟粘液瘤
包含3個方面:粘液瘤綜合征、家族性粘液瘤、多中心發生的心臟粘液瘤。在這3方面又多有交叉重疊,患者多較年青,心內粘液瘤多不在典型部位生長,臨床表現多較復雜,病勢常較兇猛。