視神經脊髓炎的分類

　　視神經脊髓炎

　　（1）單時相病程NMO：占10-20%，歐洲相對多見，病變僅限于視神經和脊髓，視神經炎多為雙側同時受累與脊髓炎同時或相近(1 月內)發生，神經功能障礙常較復發型 NMO 重。但是生存期較長。

　　（2）復發型 NMO：占80%-90%，亞洲相對多見，初期多表現為單純的孤立視神經炎或孤立脊髓炎，僅約10%的患者首次發病視神經脊髓同時受累。

　　（3）進展型NMO :少見。

　　視神經脊髓炎譜系疾病

　　有一些發病機制與NMO類似的非特異性炎性脫髓鞘病，其NMO-IgG陽性率亦較高。 Wingerchuk 將其歸納并提出了視神經脊髓炎譜系疾病（neuromyelitis optica Spectrum disorders，NMOSDs）概念。 2010年歐洲神經病學聯盟（EFNS）將 NMOSDs明確定義，特指一組潛在發病機制與NMO 相近，但臨床受累局限，不完全符合NMO診斷的相關疾病。

　　（1）2010 EFNS NMOSDs

　　①受累部位局限的類型，如長節段橫斷性脊髓炎(1ongitudinally extensive transverse myelitis，LETM)、復發性孤立性視神經炎(recurrent isolated optic neuritis，RION)和雙側視神經炎(bilateraloptic neuritis，B0N)。

　　②在器官特異性或非器官特異性自身免疫疾背景下發生的 NMO。

　　③伴有癥狀性或無癥狀性腦內病灶的不典型病例。

　　④亞洲國家的視神經髓型 MS(optic-spinal MS，OSMS)。

　　（2）2007 Wingerchuk NMOSDs

　　① NMO。

　　② 病變限定于視神經和脊髓。

　　a) 特發性單時相或復發性長節段橫慣性脊髓炎（MRI病灶≥ 3個椎體節段）。

　　b)視神經炎：復發性視神經炎或同時發生的雙側視神經炎。

　　③亞洲類型的視神經脊髓型多發性硬化（OSMS）。

　　④視神經炎或長節段橫慣性脊髓炎合并自身免疫性疾病。

　　⑤視神經炎或脊髓炎合并 NMO 特征的顱內病灶（下丘腦、胼胝體、腦室周邊及腦干）。

　　一項研究表明，橫貫性脊髓炎NMO-IgG陽性患者有55%在1年內脊髓炎復發或發展為NMO。