水皰樣毛母質瘤病例分析
1 臨床資料
患者女, 14 歲,左上臂外側淡紅色水皰樣腫物4 個月。患者4 個月前于左上臂出現一綠豆大小紅色 丘疹,擠壓后,逐漸增大,有輕微觸痛,外用夫西地酸 軟膏,無緩解。患者發病前局部無外傷、蚊蟲叮咬 史,無家族遺傳病史。體檢:系統檢測無異常。皮膚 科情況:左上臂外側可見一約1. 5 cm ×1. 0 cm 淡紅 色橢圓形半透明水皰,壁厚,質軟,與周圍組織無粘 連,基底可觸及黃豆大硬結( 圖 1) 。皮損組織病理 示:表皮正常,真皮中見由嗜堿性細胞、過渡細胞、影 子細胞組成的腫瘤團塊,腫瘤中見多灶性鈣化和異 物巨細胞,腫瘤與周圍結締組織有一裂隙,邊界清 楚,周圍疏松的纖維結締組織中可見增生擴張的血 管、淋巴管( 圖 2 ~ 3) 。診斷: 水皰型毛母質瘤。治療:局麻下腫物切除。
2 討論
毛母質瘤又名鈣化上皮瘤,是由原始上皮胚芽 細胞組成的良性腫瘤[1]。好發于 10 ~ 20 歲的青少 年和60 ~ 70 歲的老年患者,呈雙峰性,男女比例為 1∶ 2. 5 [2] 。臨床表現為邊界清楚的單發韌性結節, 好發部位依次為頭面部、頸部、上肢、軀干、下肢。典 型的病理特征是真皮中下部由影細胞、過渡細胞和 嗜堿性細胞組成的邊界清楚的腫瘤團塊,團塊中可 見鈣鹽沉積。 水皰型毛母質瘤是毛母質瘤中的一種少見類 型,其臨床表現和組織病理與普通的毛母質瘤均有 不同:首先,臨床表現是腫瘤呈水皰樣外觀,皰壁松 弛,壁厚,基底可觸及質硬腫物;其次,組織病理是有擴張的淋巴管和淋巴液。水皰型毛母質瘤發病率約 占毛母質瘤的 6. 3%[3]; 其發病機制目前有以下幾 種: ①腫瘤基底部的硬結造成其周圍淋巴管阻塞和 擴張水腫,淋巴液外滲形成水皰[4]; ②腫瘤細胞產 生的彈性蛋白水解酶破壞膠原纖維和彈力纖維,引 起淋巴管擴張或破壞,導致淋巴液聚集[5]; ③外部 機械性損傷破壞了皮膚的完整性和血管的微環境導 致水皰樣外觀[6]。本病臨床表現多樣,故誤診率較 高,其診斷主要以組織病理找到鏡影細胞為依 據[7]。臨床上需要與神經纖維瘤、表皮囊腫、皮脂 腺囊腫、血管瘤、淋巴管瘤相鑒別。本例患者在發病 初期有皮損擠壓史,其發病年齡、部位及病理表現與 文獻報道相符。目前該病的治療方法主要是手術切 除,截至發稿時患者恢復良好,繼續隨訪中。
參考文獻略。