β受體亢進癥的臨床表現及診斷

　　臨床表現

　　 本癥各年齡均可發病年齡分布7～80歲，80%在20～40歲之間，女性多于男性，為3∶1～6∶1，病前大多有明顯 精神因素如過勞、高度緊張、精神創傷、病后等，也有部分醫源性，少數無誘因。

　　癥狀多種多樣，主要表現心血管及精神神經系統癥狀，以胸悶心悸、頭暈、乏力，心前區疼痛最多見，胸痛持續時間長，多為刺痛，其次低熱、多汗、失眠、四肢發麻，自覺氣短、氣不夠用，嘆氣后舒服，少數有短暫“暈厥”，咽部阻塞感。當站立、緊張激動時加重，臥位、惡心嘔吐減輕勞累后輕度氣急，但工作一般不受影響，若出現心力衰竭會有端坐呼吸。

　　體征方面有焦慮，但多數外觀狀態尚好。心率靜息時多達90～100次/min以上，個別達170次/min，常隨體位、情緒激動而變化站立或工作時增快，臥位或睡眠時降低，正常成人立臥心率差數為(8.23±4.3)次/min，本癥卻達(16.95±9.18)次/min。病程長者可有輕度心臟擴大觸診心前區心臟搏動強而快聽診第1心音亢進，部分有收縮期噴射樣喀喇音、第3及第4心音，第2音分裂，可聞及1～3級收縮早中期噴射性雜音，以胸骨左緣第3、4肋間、胸骨右緣第2肋間和頸外動脈上最明顯，運動后更為顯著。收縮壓可輕度升高19～21kPa，脈壓增大，有水沖脈槍擊音和毛細血管征。可有手足發抖和腱反射增強。

　　并發癥：嚴重病側可出現心力衰竭。

　　診斷

　　典型癥狀診斷不難凡年輕人心悸、胸悶、心率增快、焦慮不安，服用β受體阻滯藥后癥狀消失，可考慮本癥，異丙 腎上腺素、普萘洛爾試驗陽性，有助診斷。Frohlieh和阿部久雄提出的診斷標準有一定參考意義：

　　1.具有心悸等循環系統及焦慮不安等精神系統癥狀，并排除器質性心臟血管疾病。

　　2.安靜時心率達90/min以上，站立、運動及精神刺激等常使心動過速加劇。

　　3.多次心搏量測定，至少一次超逾正常范圍。

　　4.給予少量普萘洛爾后癥狀及血流動力學可顯著改善。

　　符合上述四項即可診斷對可疑病人可行異丙腎上腺素試驗，如輸注后心率及心搏量顯著增加，予普萘洛爾后又恢復原水平者亦可診斷。

　　鑒別診斷：本癥是常見病但臨床上易忽視，需要與下列疾病鑒別：

　　1.甲狀腺功能亢進因心悸、心動過速、多汗、失眠、甲亢心臟病時心電圖變化，與本病相似，但本癥心動過速立臥位差值大，隨情緒緊張而加劇甲狀腺不大，無突眼征，甲狀腺功能檢查正常可與甲狀腺功能亢進鑒別。

　　2.心肌炎本癥多見青年人，因心悸、胸悶、氣促、心電圖ST-T改變、期前收縮，與心肌炎易混淆但本癥起病前往往有精神因素，心音有力，激素、休息癥狀改善不大，對β受體阻滯藥效果好可將兩者鑒別。

　　3.心臟神經官能癥異丙腎上腺素、普萘洛爾有助診斷本癥，可與一般神經官能癥鑒別。

　　4.二尖瓣脫垂因兩者均心悸、胸痛、乏力頭暈，心電圖ST-T變化予普萘洛爾癥狀緩解，故易混淆但收縮中晚期喀喇音、超聲心動圖及藥物試驗可將兩者區別。

　　5.嗜鉻細胞瘤本癥因兒茶酚胺反應敏感的癥狀誤為體內高兒茶酚胺血癥的嗜鉻細胞瘤，但通過測定24h尿香草基杏仁酸、腎上腺電子計算機斷層掃描(CT)有助鑒別。

　　6.冠心病尤其伴有高血壓者，也有脈壓大、脈搏有力、心電圖ST-T異常、運動試驗陽性表現。但本癥表現多樣，與體位情緒關系大，心動過速與運動量不相適應，予β受體阻滯藥癥狀迅速緩解有助鑒別。但要注意，兩病可同時并存，特別一些年齡大的本病患者會同時合并冠心病、高血壓病。

　　7.其他原因引起高動力循環狀態如貧血動靜脈瘺妊娠、腳氣病、肺源性心臟病、肝硬化類癌綜合征，均有明確原發病癥狀、不難鑒別。