多發性骨髓瘤皮膚轉移病例分析
1 病歷摘要
患者男， 50 歲，農民。因左側胸部多發紫紅色結節 1 個月余于 2011 年 12 月來我科門診就診。患者約 1 個月前發現左胸紫紅色無痛結節。結節體積漸增大，且 數量漸增多。既往史：半年前因右側胸痛，診斷為右肺 占位侵犯肋骨，于我院行右胸壁腫塊切除術，組織病理 檢查示漿細胞瘤。后在我院血液內科骨髓穿刺、組織病 理等檢查診斷為多發性骨髓瘤 （multiple myeloma, MM），并以 CMDT（環磷酰胺、馬法蘭、地塞米松、沙利 度胺）方案化療，癥狀緩解。6 個月前在我院行右胸壁 腫塊切除手術；無高血壓糖尿病病史；無肝炎、結核病 史。否認家族腫瘤病史，否認特殊遺傳病史。 體格檢查：一般情況良好，全身淺表淋巴結未捫及增大。皮膚科檢查：左胸壁多發大小不等的紫紅色球 形或半球形結節，表面光滑，邊界清楚（圖 1A），質地 中等，無壓痛。 實驗室及輔助檢查：免疫球蛋白 IgG 60 g/L（正常 值 6.94～16.2 g/L，以下同）， λ 輕鏈 112 g/L（2.69～6.38 g/L）。血免疫球蛋白電泳： γ 球蛋白 0.42（0.10～0.20）。 皮損組織病理：真皮層可見大量漿細胞樣腫瘤細胞形 成的細胞團塊及增生血管，外被包膜（圖 1B、 C）。免疫 病理示：CD138 （ +）（圖 2A），CD38 （+++）（圖 2B）， CD179a（ -），CD20（ -），CD30（ -），CD45RO（ -），CD56 （ +），S-100 蛋白（ -），核增殖抗原（ki67）（++）（圖 2C）， CD68 散在 （ +）， λ 鏈 （light chain lambda）（+++）（圖 2D）， κ 鏈（light chain kappa）（ -）。 診斷：多發性骨髓瘤皮膚轉移。 治療：CMDT（環磷酰胺、馬法蘭、地塞米松、沙利 度胺）方案化療，每個月 1 次， 3 個月后胸壁紅色結節 消退，血漿免疫球蛋白降至正常水平。患者于 2012 年 6 月死于肺部感染。
A：CD138 表達（ +）（ ×400）；B：CD38 表達（+++）（ ×400）；C：Ki67 表達（++）（ ×200）；D： λ 鏈表達（+++）（ ×400） 圖 2 多發性骨髓瘤皮膚轉移患者皮損組織免疫病理像（SP 法染色）
A：左側胸壁多發大小不等紅色球形或半球形結節，
表面光滑，邊界清楚；B：真皮層可見大量漿細胞樣 細胞形成的細胞團塊及增生血管（HE 染色 ×100）； C：大量漿細胞樣腫瘤細胞（HE 染色
×400） 圖 1 多發性骨髓瘤皮膚轉移患者胸部皮損及 皮損組織病理像
2 討 論
漿細胞腫瘤包括 4 種：經典多發性骨髓瘤，原發 性髓外漿細胞瘤，孤立性骨漿細胞瘤和漿細胞白血病 [1]。在髓外漿細胞腫瘤中，皮膚漿細胞瘤較少見。皮膚漿 細胞瘤分為原發性和轉移性兩種。原發性皮膚漿細胞 瘤是原發于皮膚的漿細胞單克隆增生性病變，且無系 統性疾病依據。轉移性皮膚漿細胞瘤 （metastatic cu－ taneous plasmacytoma, MCP）通常與多發性骨髓瘤，髓 外漿細胞瘤，或者漿細胞白血病有關。
多發性骨髓瘤繼發的皮膚漿細胞瘤臨床上比較 少見，約占多發性骨髓瘤髓外病變表現的 5%～10%。其 發病率隨著年齡增加而升高，大約 90%患者>50 歲，平 均年齡 70 歲[2]。轉移性皮膚漿細胞瘤的臨床表現為單 發或多個紫紅色的斑片、丘疹、斑塊、結節或潰瘍等，好 發于胸部、背部、腹部、面部、頭皮、頸部和四肢，而少見 于陰囊、眼瞼、舌和肛周等[3]。轉移性皮膚漿細胞瘤可由 鄰近部位病變直接蔓延，或經淋巴、血行播散引起。因 此，多發性骨髓瘤導致的轉移性皮膚漿細胞瘤常提示 高瘤負荷和疾病進展，為預后不良的征象[4]。少數情況 下皮膚漿細胞瘤也可以是多發性骨髓瘤的首發表現[5]。 本例患者皮損出現前多發性骨髓瘤已診斷明確，且左 胸骨骼未受累，故左胸皮膚多發結節考慮為多發性骨 髓瘤發生血行播散所致。
轉移性皮膚漿細胞瘤的治療方法仍有爭議，化療是最常用的療方法，化療聯合放療可能是最有效的系 統性治療手段[6]。本例采用 CMDT 方案化療，經化療后 皮損消退，血漿免疫球蛋白降至正常水平，提示腫瘤 細胞對該化療方案敏感。但有效的治療方案仍有待進 一步深入探討。
參考文獻略。
