病例回顧^[1]

基本信息：男，58歲。主訴：陣發胸悶10天，加重1天。現病史：患者10天前突發胸悶伴頭痛、心悸、手抖、大汗、惡心、嘔吐，無胸痛，癥狀持續約10min后緩解，后癥狀反復發作多次。1天前癥狀再次出現，明顯加重，遂至醫院就診。查ECG：竇性心動過速，V1～V5導聯ST段抬高0.1～0.2mV、T波倒置。

診斷：急性前壁心肌梗死

治療：其間血壓波動明顯，予溶栓治療（具體藥物不詳），溶栓后查CK-MB最高16U/L(正常參考值0～15U/L)。予低分子肝素皮下注射、倍他樂克50mg bid po，并靜脈應用硝酸甘油，治療期間出現血壓波動明顯，故根據血壓情況調節硝酸甘油劑量。

UCG示：左室舒張期末內徑50mm，收縮期末內徑33mm，EF值64%，無節段性室壁運動異常。電解質水平正常。

入院第2天，患者突發胸悶伴頭痛、心悸、手抖、大汗、惡心、嘔吐、口唇蒼白，癥狀發作時測血壓速升高至240/140mmHg，維持1～2min后迅速下降至60/40mmHg，心率伴隨血壓波動在80～150次/分，癥狀每10～15min即反復出現1次。停用倍他樂克、硝酸甘油，并予硝普鈉降壓治療，效果不明顯，癥狀持續約20h左右。

因患者血壓大幅度波動，高血壓和低血壓反復交替出現，伴有頭痛、心悸、多汗，故考慮“嗜鉻細胞瘤”可能。予哌唑嗪1mg tid po后，血壓平穩，維持在90～120/60～80mmHg，未再出現胸悶、心悸、大汗等癥狀，病情趨于平穩。出院后在某醫院行冠狀動脈造影未見異常，行腎上腺MRI檢查提示“右側腎上腺區巨大團塊，約8.5cm×7.5cm×7.0cm，病灶中心呈圓形低密度影”。確診為嗜鉻細胞瘤。

病例分析

該患者溶栓前雖然有胸悶癥狀、心電圖出現S-T段抬高表現，但是癥狀發作持續時間為10分鐘左右，檢查心肌酶無明顯升高，因此，患者“急性心肌梗死”的診斷不成立。根據心肌標志物升高診斷心肌梗死，往往已經錯過溶栓的最佳時機。對于心電圖有S-T抬高的患者，應予硝酸甘油0.5h后觀察是否有心電圖的動態變化，再進一步決定是否行溶栓治療。該患者血壓最高240/140mmHg，若在溶栓過程中血壓急劇升高，導致腦出血的風險很大。

嗜鉻細胞瘤的定義

嗜鉻細胞瘤是起源于腎上腺髓質、交感神經節或其他部位嗜鉻組織的腫瘤，瘤組織可持續或間斷分泌大量去甲腎上腺素、腎上腺素及微量多巴胺，臨床表現為持續性或陣發性高血壓、多臟器功能紊亂及代謝紊亂癥候群，癥狀復雜多樣，常易誤診誤治。

嗜鉻細胞瘤的臨床表現

嗜鉻細胞瘤最典型的癥狀是高血壓伴頭痛、心悸、出汗三聯征，也可表現為持續性或陣發性血壓升高，臨床有典型癥狀者較少，部分患者血壓正常或表現為體位性低血壓，甚至無癥狀。有報道21%嗜鉻細胞瘤患者無臨床癥狀，有典型癥狀者僅占10%，13%血壓可在正常范圍，18%～60%終身未確診^[2]。

● 嗜鉻細胞瘤分泌大量兒茶酚胺，通過興奮腎上腺能α和β受體，使心率增快，增強心肌收縮力，導致心肌耗氧量增加，同時可引起冠狀動脈收縮，血流減少，引起心肌缺血。過量的兒茶酚胺還可以通過對心肌的直接毒性，導致心肌壞死和纖維化，引起兒茶酚胺性心肌病，表現為心悸、胸悶、胸痛或呼吸困難，心電圖表現為各種心律失常及多導聯S-T段水平抬高或壓低、T波低平、冠狀T波倒置，少數有病理性Q波和左室肥厚等。超聲檢查發現室壁運動減弱、左心功能受損。

● 血管痙攣致消化道黏膜缺血或壞死，出現消化系統表現，如腸出血、腸穿孔、腸梗阻、膽石癥、腹瀉或便秘等。

● 兒茶酚胺還可刺激胰島α受體，抑制胰島素分泌并作用于肝臟α和β受體，促進糖原異生，使肝糖原及肌糖原分解加速，周圍組織利用糖減少，導致血糖升高，甚至酮癥。

● 膀胱嗜鉻細胞瘤表現為無痛性肉眼血尿，排尿時發作心悸、暈厥。

● 血壓急劇升高者可表現為頭痛、惡心、嘔吐、視力模糊，甚至意識障礙、抽搐等神經系統癥狀。

誤診原因分析

● 忽視繼發性高血壓

嗜鉻細胞瘤最常見的臨床表現是高血壓，對于年輕無家族史的患者易排除繼發性高血壓，而對于年齡大且有家族史的患者，考慮當前高血壓病高發，尤其有高血壓家族史者，臨床醫生多先入為主誤診為高血壓病。

● 對病情缺乏全面綜合分析

接診醫師大多按常見病、多發病來解釋其臨床表現，將繼發性高血壓病、心臟病、甲狀腺功能亢進癥、高血糖等作為病因診斷。嗜鉻細胞瘤主要分泌兼有α和β受體興奮作用的腎上腺素，可引起冠狀動脈痙攣、心肌缺血，出現類似冠心病、心肌炎的癥狀。當嗜鉻細胞瘤引起胸悶、胸痛癥狀，同時心電圖呈心肌缺血表現時，有可能誤診為急性冠脈綜合征。

● 嗜鉻細胞瘤臨床表現復雜，診斷困難

腫瘤位置和大小不同，分泌兒茶酚胺和肽類激素的種類和量不同，分泌的方式（陣發性或持續性）亦不同，故臨床表現各異。部分臨床表現不典型或無任何癥狀，當存在麻醉或檢查刺激等應激情況時，瘤體內貯存的大量兒茶酚胺突然釋放引起嗜鉻細胞瘤危象，表現為高血壓、心動過速、急性肺水腫或休克，臨床易誤診。

● 對臨床表現缺乏系統、連續的觀察和分析

陣發性血壓升高或伴體位性低血壓患者，兒茶酚胺呈脈沖式釋放，就診時血壓可不高，體檢或常規檢查無陽性發現，臨床多以動脈硬化、腦血管供血不足，甚至植物神經功能紊亂等來解釋癥狀，以致誤診。

嗜鉻細胞瘤的治療

嗜鉻細胞瘤大多為良性腫瘤，預后較好。常用的藥物治療有：

● α-受體阻滯劑

可阻斷兒茶酚胺對心肌的毒性作用，降低心肌耗氧量，用于術前準備及高血壓、急性肺水腫的搶救。

● β-受體阻滯劑

嗜鉻細胞瘤是否應用β-受體阻滯劑仍有爭論，但當心臟受累合并快速心律失常時，推薦使用β-受體阻滯劑，可降低心肌興奮性，防止心律失常，降低心肌耗氧，但必須和α-受體阻滯劑聯合應用。

● ACEI

有報道用卡托普利治療2周，心肌病基本恢復，這可能與抑制血管緊張素引起的心臟纖維化有關。

● 手術治療

被認為是最有效的治療方法，能根治嗜鉻細胞瘤，是治療本病的關鍵^[3]。嗜鉻細胞瘤切除數周之后，兒茶酚胺誘導的心肌病會得到改善或發生逆轉^[4]。

因此，在臨床工作中遇到急性心肌梗死血壓波動較大時，需警惕嗜鉻細胞瘤可能，應行兒茶酚胺、腎上腺超聲、腎上腺CT或核磁共振成像檢查排除嗜鉻細胞瘤，以免漏診誤診。

參考文獻

1.劉日清．嗜鉻細胞瘤誤診為急性心肌梗死1例分析［J］．中國社區醫師，2015，31(2)：124．

2.袁文祺，蘇颋為，王衛慶，等．嗜鉻細胞瘤的診治［J］．中華內分泌代謝雜志，2011，27( 9)：778-781．

3.Verrijcken A，Sciot R，Dubois CL．From trivial head-ache tolife-threatening disease［J］．Int J Cardiol，2010，146(1)：7-9．

4.Leissner KB， Mahmood F，Ara gam JR，et al．兒茶酚胺誘導的心肌病和嗜鉻細胞瘤［J］．麻醉與鎮痛，2009，(6)：99-101．