免疫缺陷病的一般特征

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第二節　免疫缺陷病的一般特征

一、感染

對各種感染的易感性增加是免疫缺陷最主要、最常見和最嚴重的表現和后果，感染也是患者死亡的主要原因。患者年齡越小，感染頻率越高，病性也越重。感染可表現為反復的或持續的，急性的或慢性的。兩次感染之間無明顯間隙。感染的部位以呼吸道最常見。感染的性質主要取決于免疫缺陷的類型，如體液免疫、吞噬細胞和補體缺陷時的感染主要由化膿性細胞如葡萄球菌、鏈球菌和肺炎雙球菌等引起。臨床表現為氣管炎、肺炎、中耳炎、化驗室膿性腦膜炎和膿皮病等。細胞免疫缺陷時的感染主要病毒、真菌、胞內寄生菌和原蟲等引起。

免疫缺陷者體內正常菌群及空氣、土壤和水中無致病力或致病力很弱的微生物，如大腸桿菌、綠膿桿菌、變形桿菌等均十分易感，這類型感染稱為機會性感染。

二、惡性腫瘤

　　世界衛生組織（WHO）報告，原發性免疫缺陷尤以T細胞免疫缺陷者惡性腫瘤的發病率比同齡正常人群高100～300倍，以 白血病 和淋巴系統腫瘤等居多。

　　三、伴發 自身免疫 病

　　原發性免疫缺陷者有高度伴發 自身免疫 病的傾向，正常人群 自身免疫 病的發病率約0.001%-0.01%，而免疫缺陷者可高達14%，以SLE、類 風濕性關節炎 和惡性 貧血 等較多見。

四、多系統累和癥狀的多變性

在臨床和病理表現上，免疫缺陷是高度異質性的，不同免疫缺陷由免疫系統不同組分缺陷引起，因此癥狀各異，而且同樣疾病不同患者表現也可不同。免疫缺陷時可累及呼吸系統、消化系統、造血系統、內分泌系統、骨關節系統、神經系統和皮膚粘膜等，并出現相應功能障礙的癥狀。

五、遺傳性傾向性

多數原發性免疫缺陷病有遺傳傾向性，約1/3為常染色體遺傳，1/5為性染色體隱性遺傳，15歲以下原發性免疫缺陷病患者，>80%為男性。

六、發病年齡

約50%以上原發性免疫缺陷從嬰幼兒開始發現，如DiGeorge綜合征出生后24～48小時發病，嚴重聯合免疫缺陷病出生6個月內發病，性聯低丙球蛋白血癥始于生后6～8個月。年齡越小病情越重，治療難度也較大。

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