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免疫缺陷病的分類和臨床表現
關鍵詞： 免疫 缺陷來源： 互聯網
免疫缺陷病的分類方法很多，根據其發生原因和時間可分為原發性和繼發性兩類。 一、原發性免疫缺陷病 原發性免疫缺陷病的種類很多，包括B細胞缺陷、T細胞缺陷、聯合免疫缺陷、吞噬細胞缺陷和補體缺陷等5個方面。 （一）原發性B細胞缺陷病 本組疾病的臨床類型有3種：①全部Ig缺失或極度降低，如Bruton型丙種球蛋白缺乏癥；②部分缺失，例如選擇性IgA缺乏癥；③Ig正常，但在抗原刺激后無抗體應答。各種原發性B細胞缺陷病的一些主要特征見表27-2。 表27-2 常見原發性B細胞缺陷病及其主要特征
| 疾病 | 發病年齡 | 性別 | 遺傳方式 | 臨床和免疫學特征 |
| 1.性聯丙種球蛋白缺乏癥(Bruton型) | 6～10月 | 男 | 性聯隱性 | 反復細菌感染,血清Ig極低,淋巴組織發育不良 |
| 2.嬰兒暫時性丙種球蛋白缺乏癥 | 嬰兒期 | 男,女 | ? | 同上,但較輕，預后較好,18～30個月可恢復,偶可猝死 |
| 3.性聯低丙球血癥伴IgM正常或過高 | 嬰幼兒期 | 男 | 性聯隱性 | 化膿菌易感,肝脾及淋巴結腫大；IgG,IgA低；IgM正常或高 |
| 4.選擇性IgA缺乏癥 | 任何時期 | 男,女 | 常染色體 隱性遺傳 | 發病率高,癥狀輕,呼吸道,腸道感染,血清和分泌型IgA低 |
| 5.選擇性IgM缺乏癥 | 嬰兒期 | 男,女 | 家族性 | 全身感染,IgM低；IgG和IgA正常,脾大,淋巴系腫瘤,預后差 |
| 6.選擇性IgG亞類缺乏癥 | 任何時期 | 男,女 | 家族性 | IgG總量正常,IgG1,2,3缺乏,反復細菌感染,抗體應答性差 |
| 7.獲得性丙種球蛋白缺乏癥 | 5歲～成人 | 男,女 | 可有家族性 | 化濃菌感染,常3種Ig降低 |
| 8.遺傳性轉鈷蛋白Ⅱ缺乏伴低丙球血癥 | 幼期兒 | 男,女 | 常染色體 隱性遺傳 | 巨細胞性貧血,細胞易感染,各類Ig均低,VB2治療有效 |
| 9.Ig含量正常性抗體缺陷癥 | 嬰幼兒期 | 男,女 | 可有家族性 | 細菌感染,Ig正常,但對抗原刺激缺乏抗體應答 |
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