泌尿系統和生殖系統的發生--泌尿系統的發生

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第二十三章　泌尿系統和生殖系統的發生

泌尿系統和生殖系統在發生上關系密切，它們的主要器官腎及生殖腺均起源于間介中胚層，胚胎期的中腎逐漸衍化為男性的生殖管道。出生后，兩系統的解剖關系亦極為密切，男性尿道具有排尿及排精的雙重功能，女性尿道及陰道則共同開口于陰道前庭。

胚胎發育第4周，隨胚體側褶的形成，間介中胚層逐漸向腹側移動，并與體節分離，形成左、右兩條縱行的索狀結構，稱生腎索（nephrogenic cord）。第4周末，生腎索體積不斷增大，從胚體后壁突向體腔，在背主動脈兩側形成左右對稱的一對縱行隆起，稱尿生殖嵴（urogenital ridge），它是腎、生殖腺及生殖管道發生的原基（圖23－1）。

圖23－1 生腎索與尿生殖嵴的形成（第4周人胚橫切）

尿生殖嵴進一步發育，中部出現一條縱溝，將其分成內、外兩部分。外側部分較長而粗，為中腎嵴（mesonephric ridge）；內側部分較短而細，為生殖腺嵴（gonadial ridge）（圖23－2）。

圖23－2 中腎嵴與生殖腺嵴發生（腹面觀）

一、泌尿系統的發生

（一）腎和輸尿管的發生

人胚腎的發生可分為三個階段，即從胚體頸部向盆部相繼出現的前腎、中腎和后腎。

1．前腎 前腎（pronephros）發生最早，人胚第4周初，位于頸部第7～14體節的外側，生腎索的頭端部分形成數條橫行細胞索（前腎小管），其內側端開口于胚內體腔，外側端均向尾部延伸，并互相連接成一條縱行的前腎管（pronephric duct）。前腎在人類無功能意義，于第4周末即退化，但前腎管的大部分保留，向尾部繼續延伸，成為中腎管（圖23－3）。

圖23－3 第5周人胚前、中、后腎的發育

2．中腎 中腎（mesonephros）發生于第4周末。繼前腎之后，位于第14～28體節外側的中腎嵴內，從頭至尾相繼發生許多橫行小管，稱中腎小管（mesonephric tubule）。兩側中腎小管共約80對，每個體節相應位置有2～3條。中腎小管呈“S”形彎曲，其內側端膨大并凹陷成腎小囊，內有從背主動脈分支而來的毛細血管球，即腎小球，兩者共同組成腎小體；中腎小管外側端與向尾延伸的前腎管相吻合，于是前腎管改稱為中腎管（mesonephric duct ,又稱管Wolff）。中腎管尾端通入泄殖腔（圖23－3）。在人類，中腎可能有短暫的功能活動，直至后腎形成。至第2個月末，中腎大部分退化，僅留下中腎管及尾端小部分中腎小管。后者在男性形成生殖管道的一部分，在女性則僅殘留一小部分，成為附件。

3．后腎 后腎（metanephros）發育為成體的永久腎。人胚第5周初，當中腎仍在發育中，后腎即開始形成。第11～12周，后腎開始產生尿液，其功能持續于整個胎兒期。尿液排入羊膜腔，組成羊水的主要成分。由于胚胎的代謝產物主要由胎盤排泄，故胎兒期腎的排泄功能極微。后腎起源于生后腎基和輸尿管芽兩個不同的部分，但均源于中胚層。

（1）輸尿管芽：輸尿管芽（ureteric bud）是中腎管末端近泄殖腔處向背外側長出的一個盲管。它向胚體背、顱側方向延伸，長入中腎嵴尾端的中胚層組織中。輸尿管芽反復分支達12級以上，逐漸演變為輸尿管、腎盂、腎盞和集合小管。輸尿管芽的起始兩級分支擴大合并為腎盂，第3～4級分支擴大為腎盞，其余的分支為集合小管。集合小管的末端呈“T”形分支，它的弓形盲端誘導鄰近的生后腎原基分化為腎單位（圖23－4）。

圖23－4 后腎的發生

A第5周人胚尾部側面觀 B第5～8周人胚后腎的發育

（2）生后腎原基：生后腎原基（metanephrogenic blastema）是中腎嵴尾端的中胚層組織受輸尿管芽的誘導而產生的。中腎嵴的細胞密集并呈帽狀包圍在尿管芽的末端，即成為生后腎原基。生后腎原基的外周部分演變為腎的被膜，內側部分形成多個細胞團，附于弓形集合小管末端兩側方。這些上皮細胞團逐漸分化成“S”形彎曲的后腎小管,一端與弓形集合小管的盲端相連,另一端膨大凹陷形成腎小囊,并與伸入囊內的毛細血管球組成腎小體。“S”形小管逐漸增長，分化成腎小管各段，與腎小體共同組成腎單位。每個遠端小管曲部與一個弓形集合小管相連接，繼而內腔相通連。近髓腎單位發生較早，隨著集合小管末端不斷向皮質淺層生長并分支，陸續誘導生后腎原基形成淺表腎單位（圖23－5）。

圖23－5 集合小管與腎單位的發生

由于后腎發生于中腎嵴尾側，故腎的原始位置較低。隨著胚胎腹部生長和輸尿管芽的伸展，腎逐漸上升至腰部。

（二）膀胱和尿道的發生

在人胚第4～7周時，尿直腸隔將泄殖腔分隔為背側的直腸和腹側的尿生殖竇兩個部分。尿生殖竇又分為三段：①上段較大，發育為膀胱，它的頂端與尿囊相接，在胎兒出生前從臍到膀胱頂的尿囊退化成纖維索，稱臍中韌帶。左、右中腎管分別開口于膀胱。隨著膀胱的擴大，輸尿管起始部以下的一段中腎管也擴大并漸并入膀胱，成為其背壁的一部分，于是輸尿管與中腎管即分別開口于膀胱。②尿生殖竇的中段頗為狹窄，保持管狀，在女性形成尿道，在男性成為尿道的前列腺部和膜部。由于腎向頭側遷移及中腎管繼續向下生長等因素的影響，使輸尿管開口移向外上方，而中腎管的開口在男性下移至尿道前列腺部；在女性，其通入尿道的部位將退化。③下段在男性形成尿道海綿體部，女性則擴大成陰道前庭（圖23－6）。

圖23－6 泄殖腔的分隔及中腎管和輸尿管的位置改變（男性）　（人胚第5－8周）

（三）泌尿系統的常見畸形

泌尿系統的畸形較為多見，人群中約有3％～4％的人有腎或輸尿管的先天性畸形。

1．多囊腎 多囊腎（polycystic kidney）是一種常見畸形。由于集合小管與遠端小管未接通，使腎小管內尿液積聚，腎出現許多大小不等的囊腫（常見于皮質），致使正常腎組織受壓而萎縮，造成腎功能障礙（圖23－7）。

2．異位腎 凡腎在上升過程中受阻，使出生后腎未達到正常位置者，均稱為異位腎（ectopic kidney），常見位于骨盆內。單純異位腎的發生率約為1／800（圖23－7）

3．馬蹄腎 馬蹄腎（horseshoe kidney）是由于兩腎的下端異常融合而形成一個馬蹄形的大腎，其成因為腎上升時被腸系膜下動脈根部所阻而致。發生率約1／600，男與女的比例為2：1（圖23－7）。

4．雙輸尿管 雙輸尿管（double ureter）是由于輸尿管芽過早分支所致。按其分支的程度不同，可誘導出各種畸形，如分支不完全形成腎輸尿管分支及分隔腎，若分支完全則成為雙輸尿管。

5．臍尿瘺膀胱頂端與臍之間的臍尿管未閉鎖，出生后尿液可從臍部漏出，臍尿瘺（urachal fistula）。若僅部分臍尿管殘留并擴張，則形成臍尿管囊腫（urachal cyst）（圖23－7）。

6．膀胱外翻 在尿生殖竇與表面外胚層之間沒有間充質長入，因此在前腹壁無肌肉覆蓋膀胱，致使薄的表皮和膀胱前壁破，膀胱粘膜外露，稱為膀胱外翻（extrophy of bladder）。該畸形發生率約為1／40000～1／50000，多見于男性。

圖23－7 泌尿系統先天性畸形

A多囊腎 B低位腎C馬蹄腎 D臍尿瘺

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