一、激素缺乏性疾病 　　（一）內分泌腺體功能減退　可以因外傷，腫瘤性破壞、感染、出血、自身免疫性損害等所致，即原發性內分泌腺功能減退，下丘腦或垂體激素缺乏，表現為靶器官（如甲狀腺、腎上腺皮質、性腺）的功能低下，即繼發性內分泌腺功能減退，先天性內分泌腺體的功能低下經常為激素合成障礙，偶為合成的激素的結構異常，缺乏生物活性，例如一種罕見的糖尿病，血中胰島素水平高于正常，但其氮基酸排列紊亂，沒有生物活性。先天性激素合成障礙可以產部分性，也可以是完全性的。 　　（二）繼發于腺體外因素所致的激素缺乏例如前激素向激素轉變障礙，加快激素降解、出現拮抗性物質，如相應抗體等。 　　（三）激素的反應低下，在一部分內分泌腺體功能減退者，血激素水平正常，甚至偏高。這可能是由于出現抗受體抗體，封閉了受體，減少激素與受體結合的機會。也可能是因受體結構異常或數量減少所致。例如假性甲狀旁腺功能減退癥，血漿甲狀旁腺激素顯著增高，但臨床甲狀旁腺功能明顯低下，在腎病時可能對后葉加壓素不敏感，肝病時對胰高血壓糖素不敏感等。 　　二、激素過多癥候群 　　（一）內分泌腺體功能過高　可能由于各種原因所致的腺體增生或功能性腺瘤。這種功能性腺瘤（包括功能性腺瘤）均分化較好。腺體增生多因上一級腺體功能亢進所致，即所謂繼發性內分泌激素過多癥。 　　（二）異位性產生激素的腫瘤　由于腫瘤細胞能功能自主性分泌激素或有激素活性的類似化合物，引起相應的臨床表現。可以由單基因（ACTH，生長激素、泌乳素、甲狀旁腺激素、降鈣素、胃泌素、紅細胞生成素等）和雙基因（如絨毛膜促性腺激素、促黃體素、促卵胞胞素等）異常所致。雖然多種外胚葉腫瘤細胞可以產生此類異常的生物活性物質，但主要為有攝取胺前體和脫羧作用（APUD）的細胞。多見于肺燕麥細胞癌、類癌、胸腺瘤等。 　　（三）醫源性　在用激素或其衍生物以超過生理劑量治療疾病時可以導致醫源性激素過多綜合征。 　　（四）靶組織敏感性高　少見，例如甲狀腺功能亢進癥進一些組織的兒茶酚胺受體的敏感性增高，而合并心房纖顫者經常為心臟已有異常改變者。 　　（五）自身免疫性疾病　一些自身免疫性抗體與受體結合，有類似激素的作用，最常見的如Graves病中刺激性抗體可以引起甲狀腺功能亢進癥、較少見的有胰島素受體抗體，可以出現類似胰島素過多的臨床表現。 　　（六）繼發于全身性疾病的激素高分泌狀態，系正常的內分泌腺體受過量的生理性或病理性刺激所致。例如伴腹水的肝硬化，充血性心力衰竭及腎病綜合癥時的醛固酮增多，尿毒癥時的甲狀旁腺激素增多等。 　　三、內分泌腺體綜合征　 　　Schmidt氏綜合征系2或更多腺體同時發病的功能減退的疾病，可能與免疫紊亂有關，可以包括胰島、甲狀腺、腎上腺、甲狀旁腺和性腺。由于增生、腺瘤、腺癌所致呈功能亢進者稱為多發性內分泌腺瘤病。一般分為3型。MENⅠ型（Wermer綜合征）包括甲狀旁腺、胰島、垂體、腎上腺皮質和甲狀腺功能亢進。MENⅡ型（Sipple綜合征）包括嗜鉻細胞瘤（可能為雙側和腎上腺外分布）、甲狀腺髓樣癌和甲狀旁腺增生。MENⅢ型，包括甲狀腺髓樣癌、嗜鉻細胞瘤和神經瘤等。這3型多是家族笥，病因機制不明。 　　四、不伴有激素紊亂的內分泌腺體疾病　 　　包括非功能性腫瘤，癌、囊腫、炎癥等。 　　一般臨床狹義的內分泌疾病分類如下： 　　一、下丘腦病 　　（一）功能性 　　（二）器質性（腫瘤、炎癥、創傷、手術、放射等引起的下丘腦綜合征）。 　　二、垂體病 　　（一）腺垂體病 　　1．功能亢進　巨人癥、肢端肥大癥、高泌乳素血癥及泌乳素瘤等各種癥群，柯興病及垂體性甲狀腺功能亢進癥等。 　　2．功能減退　垂體性侏儒癥，成人腺垂體功能減退癥。 　　（二）垂體瘤　 　　（三）神經垂體病 　　1．尿崩癥 　　2．不適當的垂體抗利尿激素分泌過多癥 　　（四）空泡蝶鞍 　　三、甲狀腺病 　　（一）自身免疫性甲狀腺病 　　1．甲狀腺功能亢進癥 　　2．甲狀腺功能減退癥 　　（二）單純性甲狀腺腫（包括地方性甲狀腺腫） 　　（三）甲狀腺炎 　　（四）甲狀腺腫瘤及結節 　　（五）甲狀腺先天性異位、畸形。 　　四、甲狀旁腺病 　　（一）甲狀旁腺功能亢進癥 　　（二）甲狀旁腺功能減退癥 　　（三）假性及假性甲狀旁腺功能減退癥 　　五、腎上腺病 　　（一）皮質疾病 　　1，腎上腺皮質功能減退癥 　　（1）慢性（阿狄森病及選擇性醛固醇缺乏癥） 　　（2）急性（腎小腺危象） 　　2．腎上腺皮質功能亢進癥 　　（1）皮質醇增多癥（柯興綜合征） 　　（2）原發性醛固醇增多癥 　　（3）腎上腺性征綜合征（先天性腎上腺皮質增生癥） 　　（4）混合型 　　（二）髓質疾病　嗜鉻細胞瘤 　　六、胃腸胰島病 　　（一）糖尿病 　　（二）胰島素瘤（功能性胰島β細胞瘤） 　　（三）胰高血糖素瘤 　　（四）胃泌素瘤（ZoIIinger-EIIison綜合征） 　　（五）舒血管腸肽瘤（水瀉、低鉀、無胃酸綜合征） 　　（六）生長抑素瘤 　　（七）類癌瘤及類癌綜合征　 　　七、卵巢病 　　（一）經前期緊張癥 　　（二）絕經期綜合征（更年期綜合征） 　　（三）卵巢早衰 　　（四）多囊卵巢 　　（五）其他（閉經、月經失調等歸入婦科內分泌病） 　　八、睪丸病 　　（一）男性性腺功能減退癥 　　（二）男性性早衰 　　九、腎臟內分泌病 　　（一）Batter 綜合征 　　（二）腎素瘤 　　十、非內分泌腫瘤引起的異源（位）內分泌綜合征 　　十一、多發性的內分泌病

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